El síndrome de Klippel-Trenaunay consiste en tres síntomas que a menudo se ven juntos: manchas de vino de Oporto, venas varicosas e hipertrofia de las extremidades.
La Mancha de vino de Oporto es una marca plana, roja o púrpura en la piel que a menudo es el único síntoma notable del síndrome de Klippel-Trenaunay al nacer. La forma de la mancha de vino de Oporto varía dependiendo de la parte del cuerpo afectada., Las manchas de vino de Oporto en la pierna suelen ser irregulares, pero las del pecho y el abdomen tienden a afectar solo a un lado del cuerpo y tienen un borde definido. En la mayoría de los casos, la mancha de vino de Oporto está en el mismo lado del cuerpo que la extremidad afectada por las venas varicosas y la hipertrofia de la extremidad. Los niños con síndrome de Klippel-Trenaunay pueden tener solo una mancha de vino de Oporto o pueden tener otras más pequeñas En otras partes del cuerpo, a menudo en la otra extremidad o en la cabeza y el cuello.
Las venas varicosas son otra característica del síndrome de Klippel-Trenaunay, y son mucho más grandes y cubren un área más amplia que las venas varicosas normales., Por lo general, cubren toda la pierna desde el pie hasta el muslo, y a veces las nalgas y el abdomen; mientras que toda la pierna suele estar involucrada, la vena varicosa solo puede ser visible en ciertas áreas, y puede hacerse más visible a medida que el niño crece. Las venas varicosas y los problemas asociados con ellas, se pueden reducir usando medias de soporte desde una edad temprana.
si el brazo está afectado, las venas pueden aparecer prominentes. Existe un pequeño riesgo de formación de coágulos sanguíneos en niños con síndrome de Klippel-Trenaunay.,
la hipertrofia de las extremidades es la tercera característica del síndrome de Klippel-Trenaunay, aunque no siempre se nota al nacer y durante la primera infancia. Hipertrofia significa «crecimiento adicional» y la extremidad afectada, generalmente una pierna, es más larga y ancha que la otra, aunque la cantidad de diferencia varía de un niño a otro. En la mayoría de los niños, una pierna está afectada, pero rara vez un brazo o un brazo y una pierna pueden mostrar signos de hipertrofia también., La diferencia promedio de longitud entre la pierna afectada y la no afectada es de aproximadamente dos centímetros, aunque en algunos niños la diferencia es mayor o menor.
la pierna afectada es más ancha porque la piel y los músculos crecen más y se vuelven más gruesos. A menudo, la diferencia de tamaño es más notable hacia el tobillo que en el muslo. Es difícil predecir qué tan rápido crecerá la extremidad o cuál será su tamaño final a medida que la hipertrofia se desarrolla en fases irregulares. La hipertrofia de las extremidades puede causar un estilo de caminar desigual (marcha), pero esto se puede mejorar., Un niño también puede aparecer como si tuviera una condición llamada escoliosis, donde la columna vertebral está curvada, pero esto también es causado por la hipertrofia de las extremidades que pone la cadera fuera de línea, lo que a su vez afecta la rectitud de la columna vertebral.
se han notificado otros síntomas en niños con síndrome de Klippel-Trenaunay que afectan a la piel, el esqueleto, los vasos sanguíneos y el sistema linfático, pero estos son menos frecuentes.
