Síndrome de Polonia pediátrico (Secuencia de Polonia)


en profundidad

como la extensión del síndrome de Polonia es tan variable, nadie está completamente seguro de cuán común es la afección, pero es más probable que ocurra en aproximadamente 1 de cada 25,000 personas. La causa exacta tampoco se conoce con certeza, pero es probable que se deba a un bloqueo temporal del suministro de sangre del brazo durante el desarrollo. Como resultado de esa falta de suministro de sangre, los músculos que conectan el pecho con el brazo no se desarrollan como deberían, y el brazo y la mano en sí tampoco pueden desarrollarse bien., Es tres veces más común en los niños que en las niñas, y es más común en el lado derecho que en el izquierdo. La condición fue descrita por primera vez por Alfred Poland, en Londres, en 1841.

no hay tipos distintos de síndrome de Polonia, ya que hay un espectro continuo de gravedad de la condición y su impacto en los pacientes. Sin embargo, es útil considerar el síndrome de Polonia en términos de lo que afecta. En casi todas las personas con la condición, hay subdesarrollo del músculo principal’ pec’, el pectoral mayor., Este músculo tiene dos partes: una que conecta la clavícula o clavícula con la parte superior del brazo y otra que conecta el esternón o esternón con la parte superior del brazo. El problema de desarrollo más común en el síndrome de Polonia es que falta la cabeza esternal que conecta el esternón con la parte superior del brazo. Esto tiene el efecto de dar una asimetría en la parte superior del pecho, donde normalmente estaría este músculo, pero este músculo también es responsable de dar la forma del pliegue de piel que separa la parte superior del pecho de la axila, el pliegue axilar anterior., Como resultado de este pliegue faltante, la definición del lado de la parte superior del tórax se altera, y esta es una queja común entre los pacientes con Síndrome de Poland.

en pacientes femeninas, a menudo hay subdesarrollo de la mama en el lado afectado, que es la razón más común por la que los pacientes con Síndrome de Poland consultan a un cirujano plástico., Con el aumento de la gravedad de la condición, la otra parte del músculo pectoral mayor puede faltar y, en los casos más graves, puede haber otros músculos faltantes entre el pecho o la espalda y el brazo, la piel y la grasa sobre el pecho pueden ser delgadas y los pacientes pueden tener un omóplato faltante o costillas faltantes que pueden conducir a dificultades respiratorias.

la mano y el brazo pueden estar subdesarrollados, no solo en términos de la longitud de la parte superior del brazo, el antebrazo, la mano o los dedos, sino también porque los dedos pueden no separarse bien., Aunque se puede encontrar una amplia variedad de problemas en las manos con el síndrome de Poland, el más común es la braquisindactilia en la que los dedos son cortos y parcialmente Unidos.

El síndrome de Poland es más comúnmente el único problema que afecta a un paciente, pero se puede encontrar junto con la Dextrocardia, en la que el corazón se encuentra en el lado derecho del cuerpo en lugar del izquierdo, el síndrome de Moebius o el subdesarrollo de los riñones o los pies.

Un niño puede verse afectado por el síndrome de Poland de varias maneras dependiendo del grado de gravedad de la afección., Algunos niños solo tienen una asimetría leve del pecho y es posible que ni siquiera sepan que tienen el síndrome de Poland. Otras, especialmente las niñas, pueden no verse afectadas hasta que llegan a la pubertad, momento en el que notan que un seno no se mantiene al día con el desarrollo del otro o no se desarrolla por completo. En los pacientes más gravemente afectados, el diagnóstico es generalmente poco después del nacimiento y puede requerir tratamiento temprano para la mano subdesarrollada o para corregir las dificultades respiratorias debido a la caja torácica incompleta.

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