Prima linie de tratament
Prima linie de tratament pentru APL include acidul all-trans retinoic (ATRA), care este un activ derivat de vitamina A. ATRA blochează acest efect al PML-RARA a genei care previne promyelocyte celulele de maturare în normal de celule albe din sânge (de diferențiere). ATRA nu este un medicament chimioterapeutic și se numește agent de diferențiere. Se administrează în asociere cu un alt medicament la pacienții cu APL pentru a preveni orice rezistență la medicament.,ATRA poate fi administrat uneori cu medicamente chimioterapice numite antracicline. Antraciclinele, cum sunt daunorubicina și idarubicina, interferează cu ADN-ul și reproducerea globulelor albe din sânge, inclusiv a celulelor leucemice. ATRA se administrează sub formă de capsulă, în timp ce antraciclinele se administrează intravenos.în 2018, NICE a aprobat un medicament numit trioxid de arsen (ATO) pentru tratamentul de primă linie al APL la pacienții netratați anterior, cu boală cu risc scăzut până la intermediar și pacienți a căror APL a revenit (recidivat) sau nu a răspuns la chimioterapie (refractar)., ATO este, de asemenea, un agent de diferențiere și acționează în mod similar cu ATRA.
Pentru a diferenția agenții au mai puține efecte secundare la medicamente chimioterapie, mai ales antracicline, o combinație de ATRA și ATO singur este de preferat prima linie de tratament, în special în ceea studii a constatat ca acesta să fie cel puțin la fel de eficace ca o combinație de ATRA și antracicline, dacă nu mai mult, cu un risc redus de recădere a bolii.,
tratamentul de Inducție
Pentru a atinge remisie (terapie de inducție), 2019 orientări din fondul European de Leucemie Rețea (European LeukemiaNet) recomandă următoarele scheme terapeutice:
- Scăzute la pacienții cu risc intermediar: ATRA și ATO
- pacienții cu risc Ridicat: Ambele dintre următoarele regimuri obține rezultate similare; cu toate acestea, ATO nu este aprobat pentru pacientii cu risc ridicat de FRUMOS încă.
- ATRA și ATO plus o chimioterapie citoreductivă, cum este citarabina., Cytoreductiv înseamnă că chimioterapia reduce numărul de celule.
- ATRA plus antracicline. Cel mai frecvent utilizat regim fiind numit AIDA.
tratamentul pentru APL care s-a dezvoltat ca o consecință a chimioterapiei anterioare este în mod normal similar cu APL asociat cu gena LMP-RARA, deși medicul dumneavoastră poate alege să utilizeze un alt medicament în această situație.,în plus față de tratamentul de inducție, pacienții cu APL necesită îngrijire de susținere sub formă de transfuzii de produse din sânge pentru a menține numărul de trombocite și indicatorii de coagulare a sângelui cât mai normal posibil și pentru a preveni riscul de sângerare. Nivelurile chimice din sânge (în special potasiu și magneziu, care sunt importante pentru conducerea electrică în inimă) vor fi monitorizate îndeaproape. Uneori este necesar să se administreze și suplimente de potasiu și/sau magneziu.,pentru a consolida remisia la pacienții care nu au primit tratament pe bază de chimioterapie, se recomandă patru cure de ATO și șapte cure de ATRA. Acest lucru poate fi administrat, de obicei, ca ambulatoriu.pentru pacienții cărora li s – au administrat regimuri ATRA și chimioterapie, trebuie administrate două până la trei cure de chimioterapie pe bază de antraciclină pentru terapia de consolidare. Acest lucru este de obicei dat ca un pacient internat.,
tratamentul de Întreținere
Pentru low – intermediar-pacienții cu risc de întreținere după tratamentul de consolidare cu UTA și ATRA nu este recomandat, dar pentru pacientii cu risc ridicat pe ATRA și chimioterapie, care sunt un beneficiu clinic, de întreținere poate fi inițiat cu tablete de doi ani.tratamentul de linia a doua tratamentul de linia întâi are, în general, succes la majoritatea pacienților cu APL. Cu toate acestea, pentru pacienții care nu au intrat în prima remisiune sau care au recidivat, sunt disponibile opțiuni de tratament de linia a doua.,recidiva sau refractarea la tratamentul de primă linie poate apărea la orice pacient cu APL, indiferent dacă a fost tratat cu ATRA cu ATO sau ATRA cu chimioterapie. Cu toate acestea, aceste evenimente sunt mai puțin frecvente la pacienții cu risc scăzut până la intermediar.
tratamentul de linia a doua pentru APL recidivat sau refractar va depinde în principal de tratamentul de primă linie care vi s – a administrat., Dacă vi s-a administrat ATRA cu ATO ca tratament de primă linie, vi se va administra ATRA cu chimioterapie și viceversa (vi se va administra ATRA cu ATO dacă vi s-a administrat ATRA cu chimioterapie ca tratament de primă linie).la pacienții tineri, potriviți, se poate efectua un transplant autolog de celule stem. În cazul unui transplant autolog de celule stem, vi se administrează chimioterapie intensivă pentru distrugerea tuturor celulelor leucemice. Cu toate acestea, deoarece chimioterapia va ucide și propriile celule ale măduvei osoase, vi se administrează un transplant de celule stem sănătoase care au fost colectate înainte de chimioterapia intensivă., Cu toate acestea, la pacienții care au răspuns bine la ATO și apoi au recidivat, nu este întotdeauna necesar un transplant.
