Síndrome Pediátrica da Polónia (sequência da Polónia)


em Análise de profundidade

como a extensão da síndrome da Polónia é tão variável, ninguém tem a certeza de quão comum é a condição, mas é mais provável que ocorra em cerca de 1 em 25 mil pessoas. A causa exata também não é conhecida com certeza, mas é provável que seja devido a um bloqueio temporário do suprimento de sangue do braço durante o desenvolvimento. Como resultado dessa falta de fornecimento de sangue, os músculos que conectam o peito ao braço não se desenvolvem como deveriam, e o braço e a própria mão também não pode se desenvolver bem., É três vezes mais comum em meninos como em meninas, e é mais comum no lado direito do que na esquerda. A condição foi descrita pela primeira vez por Alfred Poland, em Londres, em 1841.

não existem tipos distintos de síndrome da Polónia, uma vez que existe um espectro contínuo de gravidade da doença e do seu impacto nos doentes. No entanto, é útil considerar a síndrome da Polónia em termos daquilo que ela afecta. Em quase todos com esta condição, há subdesenvolvimento do principal músculo pec, o pectoralis maior., Este músculo tem duas partes: uma que liga o osso da clavícula ou do colarinho ao braço superior e outra que liga o esterno ou o osso do peito ao braço superior. O problema de desenvolvimento mais comum na síndrome da Polônia é que a cabeça esternal ligando o osso da mama ao braço superior está faltando. Isto tem o efeito de dar uma assimetria no peito superior, onde este músculo normalmente seria, mas este músculo também é responsável por dar a forma da dobra da pele separando a parte superior do peito da axila, a dobra axilar anterior., Como resultado desta falta de dobra, a definição do lado superior do tórax é alterada, e esta é uma queixa comum entre os pacientes com síndrome da Polônia.em pacientes do sexo feminino, há frequentemente subdesenvolvimento da mama no lado afetado, o que é a razão mais comum de pacientes com síndrome da Polônia consultarem um cirurgião plástico., Com o aumento da severidade da condição, a outra parte do músculo grande peitoral pode estar em falta e, em casos mais graves, pode haver falta de músculos entre o peito ou costas e braço, a pele e a gordura sobre o peito pode ser fina e os pacientes podem ter falta de um ombro ou falta de costelas, que pode levar a dificuldades de respiração.a mão e o braço podem ser subdesenvolvidos, não só em termos do comprimento do braço, antebraço, mão ou dedos, mas também porque os dedos podem não se separar bem., Embora uma grande variedade de problemas de mãos podem ser encontrados com a síndrome da Polônia, o mais comum é brachysyndactyly em que os dedos são curtos e parcialmente Unidos.

a Síndrome de Poland é mais comumente o único problema que afeta um paciente, mas podem ser encontradas juntamente com Dextrocardia, em que o coração fica do lado direito do corpo, ao invés do que o esquerdo, Síndrome de Moebius, ou subdesenvolvimento dos rins ou os pés.uma criança pode ser afectada pela síndrome da Polónia de várias formas, dependendo do grau de gravidade da doença., Algumas crianças têm apenas uma ligeira assimetria do peito e podem nem saber que têm síndrome da Polónia. Outras, especialmente as meninas, podem não ser afetadas até que atinjam a puberdade, altura em que notam que um peito não consegue acompanhar o desenvolvimento do outro ou não consegue se desenvolver completamente. Nos pacientes mais severamente afetados, o diagnóstico é geralmente logo após o nascimento e pode exigir tratamento precoce para a mão subdesenvolvida ou para corrigir dificuldades respiratórias devido à caixa torácica incompleta.

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