síndrome de Klippel-Trenaunay (Português)

síndrome de Klippel-Trenaunay consiste em três sintomas frequentemente observados em conjunto: manchas de vinho do Porto, varizes e hipertrofia dos membros.

a mancha de vinho do porto é uma marca plana, vermelha ou púrpura na pele que é muitas vezes o único sintoma notável da síndrome de Klippel-Trenaunay no nascimento. A forma da mancha de vinho do Porto varia dependendo da parte do corpo afetado., As manchas de vinho do porto na perna são geralmente irregulares, mas aqueles no peito e abdômen tendem a afetar apenas um lado do corpo e têm uma borda definida. Na maioria dos casos, a mancha de vinho do porto está do mesmo lado do corpo que o membro afetado pelas veias varicosas e hipertrofia do membro. Crianças com síndrome de Klippel-Trenaunay podem ter apenas uma mancha de vinho do porto ou podem ter outras menores em outras partes do corpo, muitas vezes no outro membro, ou cabeça e pescoço.as veias varicosas são outra característica da síndrome de Klippel-Trenaunay, e são muito maiores e cobrem uma área maior do que as veias varicosas normais., Geralmente, eles cobrem a perna inteira do pé à coxa, e às vezes as nádegas e abdômen; enquanto a perna inteira está geralmente envolvida, a veia varicosa pode apenas ser visível em certas áreas, e pode tornar-se mais visível à medida que a criança cresce mais. As veias varicosas e os problemas associados a elas, podem ser reduzidos usando meias de suporte a partir de uma idade precoce.se o braço for afectado, as veias podem parecer proeminentes. Existe um pequeno risco de formação de coágulos sanguíneos em crianças com síndrome de Klippel-Trenaunay.,hipertrofia dos membros é a terceira característica da síndrome de Klippel-Trenaunay, embora nem sempre seja perceptível no nascimento e durante a infância. Hipertrofia significa “crescimento extra” e o membro afectado, normalmente uma perna, é maior e maior do que a outra, embora a quantidade de diferença varie de criança para criança. Na maioria das crianças, uma perna é afetada, mas raramente um braço ou um braço e uma perna pode mostrar sinais de hipertrofia também., A diferença média de comprimento entre a perna afetada e a não afetada é de cerca de dois centímetros, embora em algumas crianças a diferença seja maior ou menor.a perna afectada é maior porque a pele e os músculos crescem mais e tornam-se mais grossos. Muitas vezes, a diferença de tamanho é mais perceptível para o tornozelo do que na coxa. É difícil prever quão rapidamente o membro crescerá ou qual será o seu eventual Tamanho à medida que a hipertrofia se desenvolve em fases irregulares. A hipertrofia dos membros pode causar um estilo de andar desigual (marcha), mas isso pode ser melhorado., Uma criança também pode aparecer como se eles têm uma condição chamada escoliose, onde a coluna é curvada, mas isso também é causado pela hipertrofia do Membro que coloca o quadril fora de linha, que por sua vez afeta a retidão da coluna.foram notificados outros sintomas em crianças com síndrome de Klippel-Trenaunay que afectam a pele, o esqueleto, os vasos sanguíneos e o sistema linfático, mas estes são menos comuns.

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