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o que é fibrose quística?
fibrose quística (CF) é uma doença hereditária na qual o organismo produz muco muito espesso e pegajoso. O muco causa problemas nos pulmões, pâncreas e outros órgãos.as pessoas com fibrose quística (SIS-tik fye-BROH-sis) sofrem frequentemente de infecções pulmonares. Com o tempo, têm mais dificuldade em respirar. Eles também têm problemas digestivos que tornam difícil ganhar peso.,
quais são os sinais & sintomas de fibrose quística?
CF pode causar sintomas logo após o nascimento de um bebé. O primeiro sinal de que um bebé pode ter fibrose cística é um bloqueio intestinal chamado mecónio ileus. Os outros miúdos só têm sintomas mais tarde. A fibrose cística pode ser ligeira ou grave, dependendo da pessoa.,
Sintomas de fibrose cística incluem:
- infecções pulmonares ou pneumonia
- sibilos
- tosse com muco espesso
- volumosos, gorduroso movimentos intestinais
- prisão de ventre ou diarréia
- problemas em ganhar peso ou de má crescimento em altura
- muito salgado de suor
Algumas crianças também podem ter pólipos nasais (pequenos crescimentos de tecido dentro do nariz), freqüentes infecções do sinus, e o cansaço.como é diagnosticada fibrose quística?os testes de rastreio recém-nascidos captam a maioria dos casos de CF., Se o teste de rastreio for positivo, ou se uma criança tiver sintomas de fibrose quística, os médicos fazem um teste de suor indolor. Eles coletam suor de uma área da pele (geralmente o antebraço) para ver quanto cloreto (um químico em sal) está nela. As pessoas com CF têm níveis mais elevados de cloreto.a maioria das crianças com CF são diagnosticadas aos 2 anos de idade. Mas alguém com uma forma suave pode não ser diagnosticado até que eles são um adolescente.como é tratada a fibrose quística?
crianças com CF terão isso toda a sua vida. Os médicos usam medicamentos diferentes dependendo das necessidades de uma criança., Mas todas as pessoas com CF precisam de:
- afrouxar e limpar o muco. Há maneiras diferentes de fazer isto. O médico pode recomendar a uma criança: faça exercício físico regular use um inalador ou nebulizador faça exercícios respiratórios e tosse de propósito use um colete terapêutico que abana o peito tenha fisioterapia torácica (quando um pai ou uma pessoa treinada bate suavemente no peito ou nas costas) Evite ou combine infecções pulmonares., Lavar bem as mãos e muitas vezes, evitando pessoas que estão doentes, e ficar a pelo menos 6 pés de distância de outros com CF pode ajudar a prevenir infecções. Tomar antibióticos preventivos também pode ajudar.Tome enzimas. A maioria das crianças com CF precisa de enzimas para ajudá-los a digerir alimentos e obter nutrientes a partir dele.coma uma dieta rica em calorias e tome suplementos vitamínicos, quando necessário.
o que causa fibrose quística?
a fibrose cística é causada por uma alteração (mutação) no gene que torna a fibrose cística a proteína reguladora transmembranar (TFTR)., Para ter CF, um bebê deve obter duas cópias do gene CF, uma de cada pai.o que acontece na fibrose quística?
no CF, o organismo produz proteínas TFTR anormais ou nenhumas. Sem a proteína CFTR normal, as células que servem de revestimento das vias (tubos) dentro de alguns órgãos fazem muco espesso e pegajoso em vez do tipo fino e aguado normal.o muco espesso pode prender bactérias nos pulmões, levando a infecções, inflamação e problemas respiratórios. O muco também pode bloquear o caminho onde as enzimas digestivas fluem entre o pâncreas e os intestinos., Isso torna difícil para uma criança digerir alimentos e obter as vitaminas e nutrientes que eles precisam a partir dele.o muco espesso também pode afetar o fígado, as glândulas sudoríparas e os órgãos reprodutivos.como Podem os pais ajudar?
para ajudar o seu filho:
- siga o plano de tratamento. Ajude o seu filho a ficar o mais saudável possível. Dê medicamentos de acordo com as instruções, sirva refeições e lanches de alta caloria e siga as instruções para limpar o muco do peito.oferecem encorajamento. Ajude o seu filho a encontrar passatempos para desfrutar, como arte, música, leitura ou aprender a cozinhar., É importante para as crianças com CF para fazer exercício, assim também procurar maneiras de seu filho pode permanecer fisicamente ativo. Talvez possas fazer alguns juntos.Volta-te para a equipa de cuidados. A equipe de assistência do seu filho pode oferecer dicas práticas sobre a vida com CF, e informações sobre ensaios clínicos, grupos de apoio e novas terapias.
- aprenda tudo o que puder sobre CF. Especialistas estão sempre trabalhando em novos tratamentos para ajudar as pessoas com CF têm uma melhor qualidade de vida e viver mais tempo. Online, recorra a recursos como o site da Fundação fibrose quística.ensina auto-cuidado à medida que o teu filho envelhece., Comece cedo para ajudar o seu filho a compreender e gerir o CF. Incentivar uma criança mais velha ou adolescente a lidar com algumas partes de seus cuidados de saúde, como desinfectar equipamentos ou fazer perguntas em consultas ao médico. Pergunte à equipe de assistência sobre formas de ajudar o seu filho a se preparar para coisas como ir para a faculdade ou conseguir um emprego. Aprender sobre a fibrose cística e seus cuidados ajuda crianças e adolescentes a se tornarem adultos confiantes gerindo uma condição crônica de saúde.
revisto por: Larissa Hirsch, MDdata revista: julho 2020
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