o tratamento de Primeira linha
de Primeira linha para o tratamento da APL inclui all-trans retinoic (ATRA), que é um ativo por – do produto da vitamina A. ATRA bloqueia o efeito da PML-RARA do gene que impede o promyelocyte células de maturação normal das células brancas do sangue (diferenciação).
ATRA não é um fármaco quimioterapêutico e é chamado de agente diferenciador. É administrado em associação com outro fármaco em doentes com APL para prevenir qualquer resistência ao fármaco.,
ATRA pode por vezes ser administrado com fármacos de quimioterapia chamados antraciclinas. As antraciclinas, tais como a daunorubicina e a idarubicina, interferem com o ADN e a reprodução dos glóbulos brancos, incluindo as células da leucemia. O ATRA é administrado como cápsula, enquanto que as antraciclinas são administradas por via intravenosa.em 2018, NICE aprovou um fármaco denominado trióxido de arsénio (ATO) para o tratamento de primeira linha da LAP em doentes previamente não tratados, com doença de risco baixo a intermédio e doentes cuja lap voltou (recidiva) ou não respondeu à quimioterapia (refractária)., A ATO é também um agente diferenciador e atua de forma semelhante à ATRA.
Devido a diferenciação de agentes tenham menos efeitos colaterais da quimioterapia, especialmente anthracyclines, a combinação de ATRA e o ATO por si só é uma preferido terapia de primeira linha, especialmente em estudos descobriram que ele é pelo menos tão eficaz como a combinação de ATRA e anthracyclines, se não mais, com uma redução do risco de reincidência da doença.,
o tratamento de Indução
Para alcançar a remissão do (terapia de indução), a 2019 diretrizes do fundo Europeu de Leucemia Rede (European LeukemiaNet) recomendam as seguintes regimes:
- Baixo-para-pacientes de risco intermediário: ATRA e ATO
- pacientes de Alto risco: Ambos dos seguintes regimes de obter resultados semelhantes; no entanto, o ATO não está aprovado para pacientes de alto risco pelo BOM ainda.
- ATRA e ATO mais uma quimioterapia citorredutora como a citarabina., Citorredutor significa que a quimioterapia reduz o número de células.
- ATRA mais antraciclinas. O regime mais usado é chamado AIDA.
o tratamento para a APL que se desenvolveu em consequência da quimioterapia anterior é normalmente semelhante à APL associada ao gene PML-RARA, embora o seu médico possa optar por utilizar um medicamento diferente nesta situação.,para além do tratamento de indução, os doentes com Lap necessitam de cuidados de suporte sob a forma de transfusões de produtos sanguíneos para manter o número de plaquetas e os indicadores de coagulação do sangue tão normais quanto possível e para prevenir o risco de hemorragia. Os níveis químicos no sangue (particularmente potássio e magnésio, que são importantes para a condução eléctrica no coração) serão monitorizados de perto. Às vezes é necessário também dar suplementos de potássio e/ou magnésio.,para consolidar a remissão em doentes que não receberam tratamento com quimioterapia, são recomendados quatro ciclos de ATO e sete ciclos de ATRA. Isto geralmente pode ser administrado em ambulatório.para a terapêutica de consolidação, devem ser administrados dois a três ciclos de quimioterapia à base de antraciclinas. Este medicamento é normalmente administrado em internato.,tratamento de manutenção para doentes de risco baixo a intermédio, o tratamento de manutenção após consolidação com ATO e ATRA não é recomendado, mas para doentes de alto risco tratados com ATRA e quimioterapia que apresentem benefício clínico, a manutenção pode ser iniciada com comprimidos durante dois anos.o tratamento de primeira linha é geralmente bem sucedido na maioria dos doentes com Lap. No entanto, para pacientes que não entraram em primeira remissão ou que tiveram recaídas, opções de tratamento de segunda linha estão disponíveis.,pode ocorrer recidiva ou refractária ao tratamento de primeira linha em qualquer doente com Lap, independentemente de terem sido tratados com ATRA com ATO ou ATRA com quimioterapia. No entanto, estes acontecimentos são pouco frequentes em doentes de risco baixo a intermédio.o tratamento de segunda linha que tem para a APL recidivante ou refractária dependerá principalmente do tratamento de primeira linha que lhe foi administrado., Se teve ATRA com ATO como tratamento de primeira linha, então irá receber ATRA com quimioterapia e vice-versa (receberá ATRA com ATO se teve ATRA com quimioterapia como tratamento de primeira linha).em doentes jovens em forma, pode ser realizado um transplante autólogo de células estaminais. Com um transplante autólogo de células estaminais, recebe quimioterapia intensiva para destruir todas as células da leucemia. No entanto, como a quimioterapia também irá matar suas próprias células da medula óssea, você é dado um transplante de suas próprias células estaminais saudáveis que foram coletadas antes da quimioterapia intensiva., No entanto, em pacientes que estavam respondendo bem à ATO e, em seguida, recidiva, um transplante nem sempre é necessário.
