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hojas de células basaloides mezcladas con hojas de células fantasmas y focos de formación de células gigantes en mayor magnificación (H/E, 40x)

El pilomatrixoma, es un tumor benigno, calcificante, cutáneo de niños y adultos jóvenes originario de los recurrentes pluripotenciales de células de la matriz capilar., Presenta pico bimodal en la primera y sexta década aunque puede aparecer a cualquier edad.Aunque el trauma anterior, 1 infección o mordedura, en el sitio deocurrencia del tumor, se ha informado de su importancia en la patogénesis de pilomatrixoma no se conoce. Las mutaciones del gen beta-catenina se detectaron en el 75% de los pilomatrixomas, pero el papel exacto de tales mutaciones aún no se ha dilucidado.2SE presenta como una toskin adherente de masa firme a dura y bien definida, pero no fija al tejido subyacente. Hueoof piel suprayacente de color marrón rojizo sugiere el diagnóstico de pilomatrixoma.,3Pilomatrixoma, usually solitary but can be multiple, aremost common in the head and neck region and may occurat eyebrow, lids and medial canthus. Multiple or familialpilomatrixoma are associated with myotonic dystrophy,Gardner syndrome, Rubinstein Taybi syndrome, Turnersyndrome and Trisomy 9.

It is frequently misdiagnosed as epidermoid cyst, sebaceouscyst, dermoid cyst, foreign body reaction, calcification inlymph node, fat necrosis, pyogenic granuloma, chalazion andkeratoacanthoma. Perforating pilomatrixoma may presentas draining crusted nodule or ulcer.,4 El pilomatrixoma perforante o de crecimiento rápido puede imitar una lesión neoplásica.5

en la ecografía, los pilomatrixomas son heterogeneoshyper-echoic con focos ecogénicos internos y un borde periféricohyper-echoic o completamente ecogénicos con un fuerte sombreado acústico posterior en la capa subcutánea. En la imagen de resonancia magnética (t1w1), el pilomatrixoma proporciona una señal de intensidad intermedia homogénea y no mejora el contraste.Las células basaloides viables en la periferia, las células sombra en la parte central y los focos de calcificación son características histopatológicas características del pilomatrixoma., Las células sombra son patognomónicas del pilomatrixoma. Dado que esto no retrocede espontáneamente,la escisión es el tratamiento de elección. La escisión quirúrgica que incluye los márgenes claros y su piel suprayacente previene la recurrencia en la mayoría de los casos. Aunque es extremadamente raro, el crecimiento rápido, el dolor, el picor, la ulceración y el sangrado pueden sugerir una transformación maligna del pilomatrixoma. La variante maligna del pilomatrixoma, el carcinoma pilomatrix, es una lesión maligna de grado bajo con tendencia a recidivar y conlleva un riesgo de metástasis distantes., La infiltración del tejido circundante, la necrosis, el elevado número de figuras mitóticas atípicas, la invasión neural peri o vasculareson las características histológicas típicas, pero ninguna característica es específica para confirmar si un pilomatrixoma maligno ha surgido de novo o es una transformación maligna de un pilomatrixoma benigno preexistente.6

El Pilomatrixoma a menudo se diagnostica clínicamente erróneamente, pero un índice alto de sospecha y un examen cuidadoso de sus características clínicas pueden ayudar a los médicos a diferenciarlo de otros tumores.