Reporte de un caso
la paciente es una florista jubilada de 61 años que había notado por primera vez su temblor de mandíbula aproximadamente 2.5 años antes. Ella informó que su temblor fue más pronunciado cuando ella trató de beber de un vaso o cuando sus dientes se juntaron, pero que el temblor no se producen al comer. Se quejó de molestias moderadas y vergüenza al beber en público, aunque no cree que el temblor esté influenciado por el estrés.,
Su salud general es excelente, y no tiene antecedentes de medicamentos que no sean la terapia de reemplazo hormonal, no tiene antecedentes de trastornos neurológicos o enfermedades, y no tiene antecedentes familiares de temblores. Las concentraciones de la hormona estimulante de la tiroides se redujeron ligeramente, aunque las concentraciones de T3 y T4 fueron normales. No se presentaron anomalías en la resonancia magnética. El paciente a menudo se despierta del sueño con dolor de cabeza y dolor de mandíbula, consistente con bruxismo nocturno. La inspección de los dientes reveló un desgaste dental moderado que indica un hábito de rechinar los dientes.,
en el examen no hubo temblor visible en la mandíbula cuando estaba en reposo; el temblor postural de los brazos extendidos estaba bien dentro de los límites normales. El temblor de la mandíbula se hizo pronunciado (hasta aproximadamente 1 cm) solo cuando la paciente trató de beber de un vaso o posicionó su mandíbula para unir los bordes incisales de sus dientes frontales. El temblor también ocurrió cuando uno de nosotros intentó mover su mandíbula pasivamente a esta posición con la mano, aunque no fue posible estar seguro de si esto era completamente pasivo, es decir, si la paciente ayudó o no involuntariamente a esta maniobra., La amplitud del temblor hizo que beber fuera prácticamente imposible, aunque sus dientes no solían juntarse durante el movimiento de cierre. No se vio temblor manifiesto cuando apretó los dientes o abrió la mandíbula lo más amplia posible. Sin embargo, se pronunciaba cuando sobresalía su mandíbula y cuando balanceaba su mandíbula hacia la derecha, pero no hacia el lado izquierdo. No pudo modificar el temblor voluntariamente, e informó que los niveles sociales normales de consumo de alcohol no lo afectaron notablemente.,
hallazgos neurofisiológicos
se realizaron registros Electromiográficos de los músculos maseteros izquierdo y derecho, y del músculo digástrico izquierdo utilizando electrodos de superficie. No se colocaron electrodos en el músculo digástrico derecho, ya que se pensó que era probable que se hablara de un músculo a otro. La palpación reveló un patrón similar de actividad en los músculos digástricos izquierdo y derecho durante los episodios de temblor. No se registró actividad muscular temporal, pero no se detectó temblor apreciable por palpación durante el temblor mandibular.
no hubo actividad en los músculos en reposo., La figura (A) muestra el patrón de actividad muscular registrado cuando trató de beber de un vaso. La característica más obvia es una alta amplitud, actividad rítmica de ruptura en el músculo digástrico a aproximadamente 6 Hz, mientras que la actividad eléctrica de los registros del músculo masetero izquierdo y derecho es mínima. Se encontró un patrón similar cuando colocó sus dientes frontales de borde a borde. Ambas actividades indujeron grandes temblores (0,5-1 cm) en la mandíbula.,
grabaciones Electromiográficas de la digástrica izquierda y de los músculos maseteros izquierdo y derecho durante el temblor mandibular. A y B son barridos simples de EMG en digástrico, y músculos maseteros izquierdo y derecho; C y D son promedios conjuntos de señales EMG rectificadas, activadas por golpes de mentón dados en la flecha con un martillo tendinoso. (A) actividad EMG al beber de un vaso. Las ráfagas de actividad muscular se limitan al músculo digástrico y eran palpables bilateralmente., (B) explosión rítmica restringida al músculo masetero derecho, inducida por un movimiento voluntario de la mandíbula lo más lejos posible hacia el lado izquierdo. (C) respuesta promedio a golpes de mentón (n=19) dados entre ráfagas digástricas. La primera ráfaga digástrica trémula después del estímulo es aumentada por una respuesta adicional evocada por el estímulo a unos 90 ms, lo que hace que este pico sea más amplio que los picos prestímulos. Después de un pico más, el estallido digástrico regular se suprime durante más de un segundo., El estímulo también evocó la latencia corta habitual (10 ms) sacudida de la mandíbula en el músculo masetero, que fue seguido por un pequeño pico excitatorio a unos 90 ms. (D) respuesta promedio a los golpes de mentón (n=10) dados durante las ráfagas digástricas. El estímulo parece producir un aumento del primer pico poststímulo. Tenga en cuenta que las ráfagas digástricas se suprimen durante casi un segundo después de la ráfaga aumentada inicial a aproximadamente 90 ms de latencia. Al igual que en C, el estímulo evocó una respuesta de sacudida de la mandíbula en el músculo masetero que fue seguido por un pequeño segundo pico a unos 90 ms.,
Se observaron patrones específicos de actividad muscular cuando la paciente movió su mandíbula a otras posturas. Durante la apertura de la mandíbula, la protrusión de la mandíbula y el apretamiento Fuerte, todos los músculos estaban activos sin estallidos o temblores observables. Sin embargo, mover la mandíbula voluntariamente a una posición extrema izquierda llevó a un aumento de la actividad en todos los músculos, con un estallido rítmico claro en el masetero derecho, pero no en el masetero izquierdo o en el digástrico (Figura B). Por el contrario, no hubo temblor abierto o estallido en ningún músculo cuando la mandíbula se movió hacia la derecha., En ocasiones, el estallido estaba presente tanto en los músculos maseteros como digástricos, y cuando esto sucedió, los estallidos EMG alternaban entre ellos.
las sacudidas de la mandíbula en ambos maseteros fueron normales, con una latencia de aproximadamente 10 ms. los golpes de mentón dados cuando el mentón no temblaba (no se mostró) evocaron una respuesta excitatoria inicial en digástrico que fue sincrónica con una ráfaga en ambos maseteros a una latencia de aproximadamente 90 ms. esto señaló el inicio de temblor abierto, impulsado principalmente por las ráfagas digástricas, pero con alguna actividad maseteral alterna.,
También se aplicaron golpecitos mientras la mandíbula ya estaba temblando. Aunque se evocó una explosión similar de actividad digástrica y maseteraâ (mucho más pequeña), fue seguida por una interrupción, en lugar de un aumento, del temblor durante un segundo más o menos. La figura muestra la interrupción causada por dar el toque ya sea en la pausa entre ráfagas digástricas (C) o durante el curso de una sola ráfaga (D). Cuando el tap se daba durante una ráfaga digástrica (D), la latencia de la actividad evocada por el tap era tal que estaba en fase con la siguiente ráfaga trémula, y así la aumentaba. Estallidos posteriores fueron interrumpidos., Cuando se da entre ráfagas digástricas (C), la latencia del grifo evocado excitación era tal que parecía añadir a la posterior ráfaga de temblor, haciendo su duración alrededor del doble de la de los picos prestímulos.
