tratamiento de primera línea
el tratamiento de primera línea para la LPA incluye ácido transretinoico (ATRA), que es un subproducto activo de la vitamina A. ATRA bloquea el efecto del gen PML-RARA que impide que las células promielocíticas maduren en glóbulos blancos normales (diferenciación).
ATRA no es un fármaco quimioterapéutico y se denomina agente diferenciador. Se administra en combinación con otro medicamento en pacientes con LPA para prevenir cualquier resistencia a los medicamentos.,
ATRA a veces se puede administrar con medicamentos de quimioterapia llamados antraciclinas. Las antraciclinas, como la daunorrubicina y la idarrubicina, interfieren con el ADN y la reproducción de los glóbulos blancos, incluidas las células leucémicas. ATRA se administra en forma de cápsula, mientras que las antraciclinas se administran por vía intravenosa.
en 2018, NICE aprobó un medicamento llamado trióxido de arsénico (ato) para el tratamiento de primera línea de la LPA en pacientes no tratados previamente, con enfermedad de riesgo bajo a intermedio y pacientes cuya LPA ha regresado (recidivado) o no respondió a la quimioterapia (resistente al tratamiento)., ATO es también un agente diferenciador y actúa de manera similar a ATRA.
debido a que los agentes diferenciadores tienen menos efectos secundarios que los medicamentos de quimioterapia, especialmente las antraciclinas, la combinación de ATRA y Ato sola es una terapia de Primera Línea Preferida, en particular porque los estudios encontraron que es al menos tan efectiva como la combinación de ATRA y antraciclinas, si no más, con un riesgo reducido de recaída de la enfermedad.,
Tratamiento de inducción
para lograr la remisión (terapia de inducción), las guías de 2019 de la Red Europea de leucemia (European Leukemianet) recomiendan los siguientes regímenes:
- pacientes de riesgo bajo a intermedio: ATRA y ato
- pacientes de los siguientes regímenes logran resultados similares; sin embargo, ato no está aprobado para pacientes de alto riesgo por nice hasta ahora.
- ATRA y Ato más una quimioterapia citorreductora como citarabina., Citorreductora significa que la quimioterapia reduce el número de células.
- ATRA más antraciclinas. El régimen más utilizado se llama AIDA.
el tratamiento para la LPA que se ha desarrollado como consecuencia de la quimioterapia previa es normalmente similar a la LPA asociada con el gen PML-RARA, aunque su médico puede optar por usar un medicamento diferente en esta situación.,
además del tratamiento de inducción, los pacientes con LPA requieren cuidados de apoyo en forma de transfusiones de productos sanguíneos para mantener el recuento de plaquetas y los indicadores de coagulación de la sangre lo más normales posible y para prevenir el riesgo de hemorragia. Los niveles químicos en la sangre (especialmente potasio y magnesio, que son importantes para la conducción eléctrica en el corazón) se controlarán de cerca. A veces es necesario también dar suplementos de potasio y/o magnesio.,
Tratamiento de consolidación
para consolidar la remisión en pacientes que no han recibido tratamiento basado en quimioterapia, se recomiendan cuatro ciclos de ATO y siete ciclos de ATRA. Esto generalmente se puede administrar como paciente ambulatorio.
para los pacientes que recibieron ATRA y regímenes de quimioterapia, se deben administrar de dos a tres ciclos de quimioterapia basada en antraciclinas para el tratamiento de consolidación. Por lo general, se administra como paciente hospitalizado.,
Tratamiento de mantenimiento
para pacientes de riesgo bajo a intermedio, no se recomienda el tratamiento de mantenimiento después de la consolidación con ATO y ATRA, pero para pacientes de riesgo alto en tratamiento con ATRA y quimioterapia que muestren beneficio clínico, el mantenimiento puede iniciarse con comprimidos durante dos años.
Tratamiento de segunda línea
el tratamiento de primera línea generalmente es exitoso en la mayoría de los pacientes con LPA. Sin embargo, para los pacientes que no han entrado en la primera remisión o que han recaído, hay opciones de tratamiento de segunda línea disponibles.,
cualquier paciente con LPA puede presentar recaída o resistencia al tratamiento de primera línea, independientemente de si ha sido tratado con ATRA con ato o ATRA con quimioterapia. Sin embargo, estos acontecimientos son poco frecuentes en pacientes de riesgo bajo a intermedio.
el tratamiento de segunda línea que tenga para la LPA recidivante o refractaria dependerá principalmente del tratamiento de primera línea que le hayan administrado., Si ha recibido ATRA con ato como tratamiento de primera línea, recibirá ATRA con quimioterapia y viceversa (se le administrará ATRA con ATO si ha recibido ATRA con quimioterapia como tratamiento de primera línea).
en pacientes jóvenes y aptos, se puede realizar un trasplante autólogo de células madre. Con un trasplante autólogo de células madre, se le administra quimioterapia intensiva para destruir todas las células leucémicas. Sin embargo, como la quimioterapia también destruirá sus propias células de la médula ósea, se le administrará un trasplante de sus propias células madre sanas que se recolectaron antes de la quimioterapia intensiva., Sin embargo, en los pacientes que respondían bien a ATO y luego recayeron, no siempre es necesario un trasplante.
