Rare Disease Database

Treatment
Il trattamento standard della sindrome da compressione dell’arteria celiaca è il rilascio chirurgico dell’arteria celiaca dalla compressione con rimozione simultanea dei nervi che vengono compressi pure. Le diverse tecniche per il rilascio chirurgico della compressione dell’arteria celiaca consistono in procedure aperte, laparoscopiche e robotiche (che hanno dimostrato di essere sicure ed efficaci) senza alcuna prova a sostegno di un approccio migliore dell’altro., I principi generali dell’operazione sono: divisione del legamento arcuato mediano compresi i linfatici sovrastanti e i tessuti molli per alleviare la compressione dell’arteria celiaca con o senza divisione del plesso nervoso celiaco. Alcuni chirurghi usano l’ultrasuono per verificare il rilascio adeguato mentre altri chirurghi determinano il rilascio adeguato dal cambiamento conformazionale dell’arteria celiaca., Mentre c’è dibattito per quanto riguarda le prestazioni delle procedure di rivascolarizzazione dell’arteria celiaca in concomitanza con il rilascio o in un secondo momento se i sintomi si ripresentano, non vi è alcun motivo per eseguire stenting endovascolare dell’arteria celiaca pre-operativamente in quanto questi stent generalmente falliscono a causa della compressione esterna dal legamento arcuato mediano.3, 5, 13, 14 Un nuovo approccio è stato descritto da van Petersen in cui la lisi endoscopica retroperitoneale del legamento arcuato mediano è stata eseguita con percentuali di sicurezza e successo simili.,15

Risultati chirurgici
Nel complesso, le recensioni hanno trovato generalmente buoni risultati dopo il trattamento chirurgico di MALS con la maggior parte degli studi che mostrano un miglioramento del dolore addominale post-operatorio. Il tasso medio di successo di essere privo di sintomi dopo l’intervento chirurgico è segnalato per essere del 60-80%.16, 17 Tuttavia, i risultati chirurgici ottimali non sono universali. Una delle poche serie più grandi pubblicate da Mak et al è costituita da 46 casi pediatrici trattati con rilascio laparoscopico del legamento arcuato mediano. Il tasso di successo è stato segnalato per essere 83% con dolore addominale e qualità di vita migliori., Post-operatorio, un totale di sei pazienti ha richiesto ulteriori procedure a causa di dolore addominale persistente e nausea (due blocchi nervosi del plesso celiaco, due angiografie con angioplastie, un bypass aorto-celiaco aperto e un blocco locale alla precedente incisione del porto ombelicale). Di questi sei pazienti, quattro non hanno ancora riportato alcun miglioramento nel dolore addominale. Uno dei limiti di questo studio era la scarsa conformità nel completare le indagini sulla qualità della vita postoperatoria. Ciò è migliorato più avanti nello studio, ma ha portato a scarsi dati di follow-up a lungo termine per i pazienti iniziali.,4 La seconda grande serie pubblicata da van Petersen consisteva in 46 pazienti sottoposti a rilascio endoscopico retroperitoneale del legamento arcuato mediano. Hanno riportato un tasso di successo dell ‘ 89% con 30 pazienti che non hanno riportato sintomi al follow-up e 11 pazienti che hanno riportato un chiaro miglioramento dei sintomi.15

Le complicanze postoperatorie tendono ad essere minori e auto-limitate tra cui diarrea, nausea e pancreatite auto-limitata. Il problema post-operatorio principale è continuato o ritorno del dolore addominale., Una scoperta importante è che la chirurgia non tratta alcuna ansia o depressione che è anche presente.11, 12

Per quei pazienti con dolore addominale ricorrente o persistente, vengono rivalutati per un possibile restringimento dell’arteria celiaca dovuto alla formazione di tessuto cicatriziale nella parete dell’arteria (web intravascolare) o alla naturale conformazione dell’arteria celiaca. Questi pazienti possono richiedere procedure aggiuntive tipicamente con angioplastica a palloncino. Inoltre, ci sono alcuni pazienti con addominali ricorrenti o persistenti che ora avranno un flusso sanguigno normale., Questo suggerisce che hanno dolore addominale funzionale cronico. Mak et al hanno pubblicato un protocollo per quei pazienti con sintomi persistenti. Ripetere l’ecografia duplex viene eseguita per la prima volta. I pazienti con velocità significativamente elevate e variazione respiratoria continua vengono quindi sottoposti ad angiografia con possibile angioplastica. In quei pazienti con velocità dell’arteria celiaca normalizzata, viene eseguito un angiogramma TC ripetuto per valutare la patologia intra-addominale dopo l’intervento chirurgico., Se la TC è normale, ai pazienti viene offerto il blocco nervoso del plesso celiaco mediante anestesia e viene consigliato che possano avere dolore addominale funzionale.4

Futuro
Esiste una controversia significativa sulla vera esistenza e sulle cause di questa sindrome. I sostenitori della sindrome attribuiscono i sintomi sia allo scarso flusso sanguigno (ischemia) dalla compressione dell’arteria celiaca sia all’allargamento (ipertrofia) del plesso nervoso celiaco e alla neuropatia associata., Cambiamenti istologici osservati al microscopio (iperplasia intimale, proliferazione di fibre elastiche e disorganizzazione dell’avventizia) nella parete arteriosa dell’arteria celiaca sono stati descritti anche in pazienti con compressione dell’arteria celiaca.6 Classicamente, si credeva che il dolore dell’intestino da scarso flusso sanguigno (ischemia gastrointestinale) si verificasse quando erano coinvolti due dei tre principali vasi intestinali; tuttavia, molti medici non supportano più questa nozione e ora credono che l’ischemia gastrointestinale sia di natura multifattoriale inclusa una componente neurologica.,3, 5, 18 Oppositori di MALS indicano la scoperta naturale della compressione dell’arteria celiaca in pazienti senza sintomi; inoltre si sottolinea che i sintomi non migliorano in tutti i pazienti dopo l’intervento chirurgico per trattare MALS. Tutto sommato, ci sono più fattori che solo la compressione dell’arteria celiaca che devono essere considerati.,11, 12, 19 Studi randomizzati controllati di pazienti con diagnosi di compressione dell’arteria celiaca confrontando la gestione non operativa alla chirurgia o alla chirurgia placebo alla chirurgia del rilascio di MALS sarebbe utile per delineare meglio l’efficacia della chirurgia; tuttavia, ci sono prospettive etiche e pazienti nella progettazione di tali studi che li rendono impegnativi. I pazienti visti nella clinica spesso richiedono un intervento chirurgico in quanto sono ansiosi per qualsiasi possibile soluzione a causa del dolore cronico. Ci sono molte opportunità per studiare la gestione più efficace di questi pazienti complessi., Sarebbe anche utile esaminare le caratteristiche del paziente o la valutazione preoperatoria che può predire il successo dopo il trattamento chirurgico e seguire questi pazienti per un lungo periodo di tempo per il follow-up a lungo termine. Tuttavia, il lavoro deve continuare a svelare questa fastidiosa causa di dolore.

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