Case report
Il paziente è un fiorista in pensione di 61 anni che aveva notato per la prima volta il suo tremore alla mascella circa 2,5 anni prima. Ha riferito che il suo tremore era più pronunciato quando ha cercato di bere da un bicchiere o quando i suoi denti sono stati riuniti, ma che il tremore non si è verificato quando si mangia. Si lamentava di un moderato disagio e imbarazzo quando beveva in pubblico, anche se non pensava che il tremore fosse influenzato dallo stress.,
La sua salute generale è eccellente e non ha precedenti di farmaci diversi dalla terapia ormonale sostitutiva, nessuna storia di disturbi neurologici o malattie e nessuna storia familiare di tremori. Le concentrazioni di ormone stimolante la tiroide sono state leggermente ridotte, sebbene le concentrazioni di T3 e T4 fossero normali. Non sono state riscontrate anomalie alla risonanza magnetica. Il paziente si sveglia spesso dal sonno con mal di testa e mascelle doloranti, coerenti con il bruxismo notturno. L’ispezione dei denti ha rivelato un’usura moderata dei denti che indica un’abitudine di macinazione dei denti.,
All’esame non c’era tremore visibile nella mascella a riposo; il tremore posturale delle braccia distese era ben entro i limiti normali. Il tremore della mascella divenne pronunciato (fino a circa 1 cm) solo quando il paziente cercò di bere da un bicchiere o posizionò la mascella per unire i bordi incisali dei denti anteriori. Il tremore si è verificato anche quando uno di noi ha tentato di spostare passivamente la mascella in questa posizione a mano, anche se non è stato possibile essere sicuri se questo fosse completamente passivo—cioè, se il paziente abbia assistito involontariamente o meno a questa manovra., L’ampiezza del tremore rendeva praticamente impossibile bere, anche se i suoi denti di solito non si univano durante il movimento di chiusura. Non è stato visto alcun tremore evidente quando ha stretto i denti o ha aperto la mascella il più ampia possibile. Tuttavia, è stato pronunciato quando sporgeva la mandibola e quando oscillava la mascella a destra, ma non a sinistra. Non è stata in grado di modificare volontariamente il tremore e ha riferito che i normali livelli sociali di consumo di alcol non lo hanno influenzato notevolmente.,
RISULTATI NEUROFISIOLOGICI
Le registrazioni elettromiografiche sono state effettuate dai muscoli masseteri sinistro e destro e dal muscolo digastrico sinistro utilizzando elettrodi di superficie. Gli elettrodi non sono stati posizionati sul muscolo digastrico destro, come cross talk da un muscolo all’altro è stato pensato per essere probabile. La palpazione ha rivelato un modello simile di attività nei muscoli digastrici sinistro e destro durante gli episodi di tremore. L’attività muscolare temporalis non è stata registrata, ma nessun tremore apprezzabile è stato rilevato dalla palpazione durante il tremore della mascella.
Non c’era attività nei muscoli a riposo., La figura (A) mostra il modello di attività muscolare registrato quando ha provato a bere da un bicchiere. La caratteristica più ovvia è un’elevata ampiezza, l’attività ritmica di scoppio nel muscolo digastrico a circa 6 Hz, mentre l’attività elettrica dei registri muscolari del massetere sinistro e destro è minima. Un modello simile è stato trovato quando ha messo i denti anteriori bordo a bordo. Entrambe le attività hanno indotto grandi tremori (0,5-1 cm) nella mandibola.,
Registrazioni elettromiografiche dal digastrico sinistro e dai muscoli masseteri sinistro e destro durante il tremore della mascella. A e B sono singole spazzate di EMG in digastrico, e muscoli massetere sinistro e destro; C e D sono medie ensemble di segnali EMG rettificati, innescato da rubinetti mento dato alla freccia con un martello tendine. (A) Attività EMG quando si beve da un bicchiere. Le esplosioni di attività muscolare sono confinate al muscolo digastrico ed erano palpabili bilateralmente., B) Scoppio ritmico limitato al muscolo massetere destro, indotto da un movimento volontario della mascella il più lontano possibile sul lato sinistro. (C) Risposta media ai rubinetti del mento (n=19) data tra raffiche digastriche. La prima esplosione digastrica tremula dopo lo stimolo è aumentata da una risposta aggiuntiva evocata a circa 90 ms, che rende questo picco più ampio dei picchi prestimulus. Dopo un ulteriore picco, lo scoppio digastrico regolare viene soppresso per più di un secondo., Lo stimolo ha anche evocato la solita latenza breve (10 ms) jaw jerk nel muscolo massetere, che è stata seguita da un piccolo picco eccitatorio a circa 90 ms. (D) Risposta media ai rubinetti del mento (n=10) dato durante le raffiche digastriche. Lo stimolo sembra produrre un aumento del primo picco poststimulus. Si noti che i burst digastrici vengono soppressi per quasi un secondo dopo il burst iniziale aumentato a circa 90 ms di latenza. Come in C, lo stimolo ha evocato una risposta di strappo della mascella nel muscolo massetere che è stata seguita da un piccolo secondo picco a circa 90 ms.,
Sono stati osservati modelli specifici di attività muscolare quando la paziente ha spostato la mascella in altre posture. Durante l’apertura della mascella, la protrusione della mascella e il forte serraggio, tutti i muscoli erano attivi senza scoppi o tremori osservabili. Tuttavia, spostare la mascella volontariamente in una posizione estrema sinistra ha portato ad un aumento dell’attività in tutti i muscoli, con un chiaro scoppio ritmico nel massetere destro, ma non nel massetere sinistro o nel digastrico (figura B). Al contrario, non c’era alcun tremore evidente o scoppio in alcun muscolo quando la mascella è stata spostata a destra., A volte, lo scoppio era presente sia nei muscoli masseteri che digastrici, e quando ciò accadeva, le esplosioni EMG si alternavano tra loro.
La mascella cretini in entrambi i masseteri erano normali, con un tempo di latenza di circa 10 ms. Mento rubinetti dato quando il mento non era tremante (non mostrato) evocato una prima risposta eccitatoria in digastric che è sincrona con una raffica in entrambi i masseteri a una latenza di circa 90 mq. Questo segnò l’esordio di palese, tremore, principalmente determinata dalla digastric scoppia, ma con qualche alternanza massetere attività.,
Sono stati applicati anche i rubinetti mentre la mascella stava già tremando. Sebbene sia stata evocata una simile esplosione di attività digastrica e (molto più piccola) massetere, è stata seguita da interruzione, piuttosto che aumento, del tremore per un secondo o giù di lì. La figura mostra l’interruzione causata dall’erogazione del rubinetto nella pausa tra le raffiche digastriche (C) o durante il corso di una singola raffica (D). Quando il rubinetto è stato dato durante una raffica digastrica (D), la latenza dell’attività evocata dal rubinetto era tale che era in fase con la successiva raffica tremula, e quindi aumentata. Le esplosioni successive sono state interrotte., Quando dato tra raffiche digastriche (C), la latenza dell’eccitazione evocata dal rubinetto era tale che sembrava aggiungersi alla successiva esplosione di tremore, rendendo la sua durata circa il doppio di quella dei picchi prestimulus.
