Ipoparatiroidismo

Troppo poca produzione di ormone paratiroideo

L’ipoparatiroidismo è la combinazione di sintomi dovuti alla produzione inadeguata di ormone paratiroideo. Questa è una condizione molto rara, e più comunemente si verifica a causa di danni o rimozione delle ghiandole paratiroidi al momento della chirurgia paratiroidea o della tiroide.

L’ipoparatiroidismo è lo stato di ridotta secrezione o attività dell’ormone paratiroideo (PTH)., Ciò porta ad una diminuzione dei livelli ematici di calcio (ipocalcemia) e ad un aumento dei livelli di fosforo nel sangue (iperfosfatemia).

Sintomi di ipoparatiroidismo

I sintomi possono variare da abbastanza lievi (formicolio alle mani, alle dita e intorno alla bocca) a forme più gravi di crampi muscolari. I sintomi più gravi sono la tetania (grave crampi muscolari di tutto il corpo) e le convulsioni (questo è molto raro).

L’insufficienza della ghiandola paratiroidea è piuttosto rara, ma può verificarsi in diversi modi ben definiti., La causa più comune di ipoparatiroidismo è la perdita di tessuto paratiroideo attivo dopo chirurgia tiroidea o paratiroidea. Ancora più raro è un difetto presente alla nascita (congenito), dove una persona nasce senza ghiandole paratiroidi. Occasionalmente, la causa specifica dell’ipoparatiroidismo non può essere determinata.

Due tipi di ipoparatiroidismo

• Insufficiente secrezione di ormone paratiroideo
• Incapacità dei reni e delle ossa di rispondere al PTH

Insufficiente secrezione di ormone paratiroideo

Questo tipo di ipoparatiroidismo è il più facile da capire., Un paziente afflitto da questa condizione ha semplicemente troppo poco (o una completa assenza di) tessuto paratiroideo; pertanto, viene prodotto un PTH inadeguato.

Ci sono 2 cause principali di questo problema:

Causa #1: Ipoparatiroidismo dopo tiroide o chirurgia paratiroidea

La prima (e di gran lunga più comune) causa di inadeguata produzione di ormone paratiroideo è la rimozione accidentale delle ghiandole paratiroidi durante la chirurgia tiroidea., Anche se la stragrande maggioranza delle operazioni alla tiroide non sono associati con ipoparatiroidismo, questa complicanza può verificarsi in circa 1% al 3% dei casi dopo una tiroidectomia totale (la rimozione di tutta la tiroide).1

A causa della stretta relazione che la tiroide e la paratiroidea hanno l’una con l’altra (compresa la condivisione dello stesso apporto di sangue), le ghiandole paratiroidi possono essere ferite o rimosse accidentalmente quando viene rimossa la tiroide molto più grande. Questa è una complicanza ben nota ma non comune della chirurgia della tiroide ed è uno dei pericoli principali della chirurgia della tiroide.,

Numerosi studi di ricerca hanno dimostrato che i chirurghi con poca esperienza nella chirurgia della tiroide hanno molte più probabilità di rimuovere accidentalmente le ghiandole paratiroide2,3. Questi studi hanno dimostrato che i chirurghi che eseguono più di 100 operazioni alla tiroide all’anno hanno meno probabilità di avere queste complicazioni. Questo è il motivo per cui la maggior parte degli endocrinologi spiegherà ai loro pazienti che dovrebbero trovare il chirurgo tiroideo più esperto disponibile.,

Molti pazienti che hanno un’operazione tiroidea di grande successo possono avere una secrezione transitoria inadeguata di PTH per diversi giorni dopo l’intervento chirurgico sulla tiroide, quindi la diagnosi di ipoparatiroidismo post-chirurgico non può essere fatta immediatamente dopo l’intervento chirurgico. È comune per i chirurghi dare ai loro pazienti tiroidei pillole di calcio per alcuni giorni dopo l’intervento chirurgico per prevenire eventuali sintomi dalla transitoria mancanza di PTH.

La seconda operazione associata all’ipoparatiroidismo postoperatorio è la chirurgia paratiroidea, o “paratiroidectomia.,”La chirurgia paratiroidea viene eseguita per i pazienti con ghiandole paratiroidi iperattive che causano una malattia chiamata iperparatiroidismo.

Poiché l’iperparatiroidismo è tipicamente causato da uno o più tumori paratiroidei, la chirurgia per l’iperparatiroidismo ha lo scopo di rimuovere i tumori paratiroidei e lasciare le normali ghiandole paratiroidi. Abbiamo tutti 4 ghiandole paratiroidi, ma possiamo vivere bene (e non avere ipoparatiroidismo) se abbiamo la metà di una ghiandola paratiroidea che funziona normalmente.,

L’obiettivo della chirurgia paratiroidea è quello di rimuovere quelle ghiandole paratiroidi che stanno sovraproducendo PTH. Ma occasionalmente, durante l’operazione viene rimosso troppo tessuto paratiroideo. Come la chirurgia della tiroide, l’incidenza di questa complicazione è legata all’esperienza del chirurgo ed è per questo che gli endocrinologi raccomandano tipicamente i chirurghi con la maggior esperienza., I chirurghi con poca esperienza possono avere ben il 5% dei loro pazienti sviluppano ipoparatiroidismo permanente, mentre i chirurghi che eseguono più di 100 operazioni paratiroidi all’anno in genere hanno complicanze ipoparatiroidismo molto raramente.4,5,6

Causa #2: Ipoparathyroidsimdeficient Idiopathic HypoparathyroidsimDeficient la secrezione dell’ormone paratiroideo (PTH) senza una causa definita è definita ipoparatiroidismo idiopatico. Questa malattia è rara e può essere congenita o acquisita più tardi nella vita.

• Ipoparatiroidismo congenito: i pazienti in questa categoria nascono senza tessuti paratiroidei., La maggior parte dei pazienti con ipoparatiroidismo congenito non ha una storia familiare della malattia. Coloro che lo fanno possono avere una qualsiasi di una serie di cause congenite.

  Le forme ereditarie tendono a derivare da geni anormali che possono:

  1. codificare forme anormali di PTH o del suo recettore
  2. impedire la normale conduzione dei segnali cellulari dal recettore PTH al nucleo
  3. prevenire il normale sviluppo della ghiandola prima della nascita.

  L’ipoparatiroidismo con insorgenza durante i primi mesi di vita può essere permanente o temporaneo., La causa è solitamente sconosciuta se si verifica una risoluzione spontanea. In caso contrario, di solito si manifesterà entro i 24 mesi di età.

  Infine, se una donna con ghiandole paratiroidi iperattive e alti livelli di calcio (iperparatiroidismo) rimane incinta, il calcio in eccesso può entrare nel feto e sopprimere lo sviluppo della ghiandola paratiroidea del bambino. Questi bambini sono a rischio di nascere con ghiandole paratiroidi sottosviluppate., Questo è il motivo per cui si raccomanda che le donne incinte con alti livelli di calcio nel sangue abbiano la loro operazione paratiroidea prima della metà del secondo trimestre di gravidanza, per ridurre la possibilità che il bambino nasca con ghiandole paratiroidi mal formate.7 Di solito questo non si tradurrà in disfunzione permanente della ghiandola paratiroidea nel bambino.

• Ipoparatiroidismo acquisito: la forma acquisita di questa malattia si presenta in genere perché il sistema immunitario ha sviluppato anticorpi contro i tessuti paratiroidei nel tentativo di rifiutare ciò che vede come un tessuto estraneo., Questa malattia può colpire le ghiandole paratiroidi in isolamento o può essere parte di una sindrome che coinvolge molti organi.
  Un anticorpo che si lega al sensore di calcio nella ghiandola paratiroidea è stato scoperto nel sangue di pazienti con ipoparatiroidismo autoimmune. È stato proposto che tale legame “trucchi” la ghiandola paratiroidea a credere che il livello ematico di calcio ionizzato è alto. Rispondendo a questo segnale, il paratiroideo smette di fare PTH.

Ipomagnesemia: può causare bassi livelli di calcio

L’elemento magnesio è strettamente correlato al calcio nel corpo., Quando i livelli di magnesio sono troppo bassi, i livelli di calcio possono anche cadere. Una volta che i livelli bassi del magnesio sono riconosciuti è solitamente molto facile da riparare. L’alcolismo cronico è una causa frequente di bassi livelli di magnesio.

Resistenza all’ormone paratiroideo (Pseudo-ipoparatiroidismo)

Questa malattia è estremamente rara., Come l’ipoparatiroidismo, questa malattia è caratterizzata da ipocalcemia (livelli troppo bassi di calcio) e iperfosfatemia (livelli troppo alti di fosforo), ma i pazienti con pseudo-ipoparatiroidismo (o resistenza al PTH) si distinguono per il fatto che producono PTH, ma le loro ossa e reni non rispondono ad esso. Anche se PTH viene dato loro nelle loro vene, non rispondono ad esso. Pertanto, questi rari individui hanno un sacco di PTH, ma i loro organi non si comportano in modo appropriato. Sembrano avere ipoparatiroidismo, ma non lo fanno—così il nome pseudo-ipoparatiroideo.,

Trattamento dell’ipoparatiroidismo

Gli integratori di vitamina D e calcio sono i trattamenti primari per l’ipoparatiroidismo, indipendentemente dalla causa. La maggior parte dei pazienti deve assumere calcio più volte al giorno insieme ad alte dosi di vitamina D una volta al giorno.

Fonti