Embolia grassa

presentazione Clinica

embolia gassosa sindrome si presenta tipicamente 24-72 ore dopo l’incidente iniziale., Raramente, i casi si verificano già a partire da 12 ore o fino a 2 settimane dopo.4 Pazienti presenti con una triade classica: i cambiamenti respiratori sono spesso la prima caratteristica clinica da presentare. Dispnea, tachipnea e ipossiemia sono i risultati precoci più frequenti. La gravità di questi sintomi varia, ma un certo numero di casi può progredire fino a insufficienza respiratoria e può svilupparsi una sindrome indistinguibile dalla sindrome da distress respiratorio acuto (ARDS)., Circa la metà dei pazienti con sindrome da embolia grassa causata da lunghe fratture ossee sviluppa grave ipossiemia e insufficienza respiratoria e richiede ventilazione meccanica.5

• alterazioni respiratorie;

• anomalie neurologiche;

• eruzione petecchiale.

Caratteristiche neurologiche derivanti da embolia cerebrale frequentemente presenti nelle fasi iniziali. Gli emboli cerebrali producono segni neurologici fino all ‘ 86% dei casi e spesso si verificano dopo lo sviluppo di distress respiratorio., I cambiamenti variano in un ampio spettro da lieve confusione e sonnolenza fino a gravi convulsioni. La presentazione più comune è con uno stato confusionale acuto, ma sono stati descritti segni neurologici focali, tra cui emiplegia, afasia, aprassia, disturbi del campo visivo e anisocoria. Sono stati osservati anche sequestri e atteggiamenti decorticati. Fortunatamente, quasi tutti i deficit neurologici sono transitori e completamente reversibili.

La caratteristica eruzione petecchiale può essere l’ultimo componente della triade a svilupparsi., Si verifica fino al 60% dei casi ed è dovuto all’embolizzazione di piccoli capillari dermici che portano allo stravaso degli eritrociti. Questo produce un’eruzione petecchiale nella congiuntiva, nella mucosa orale e nelle pieghe della pelle della parte superiore del corpo, in particolare del collo e dell’ascella.6 Non sembra essere associato ad alcuna anomalia nella funzione piastrinica. L’eruzione compare entro le prime 36 ore ed è autolimitante, scomparendo completamente entro 7 giorni.,

Un certo numero di caratteristiche minori della sindrome da embolia grassa può essere presente e questi sembrano derivare dal rilascio di mediatori tossici secondari alla lesione iniziale o al metabolismo lipidico disfunzionale. Questi includono piressia, tachicardia, depressione miocardica, alterazioni dell’ECG indicative di affaticamento del cuore destro, essudati retinici morbidi e soffici con edema maculare scotomata (retinopatia di Purtscher), anomalie della coagulazione (che imitano la coagulazione intravascolare disseminata), 7 e alterazioni renali che si presentano come oliguria, lipiduria, proteinuria o ematuria., La presenza di queste caratteristiche può essere di aiuto nella diagnosi (discussa più avanti).

Patogenesi

Il meccanismo che produce la sindrome da embolia grassa non è chiaramente compreso; sono state proposte cause meccaniche e biochimiche. Emboli grassi possono verificarsi sia per ingresso diretto di globuli di grasso deposito dal tessuto adiposo interrotto o midollo osseo nel flusso sanguigno in aree di trauma (meccanico) o attraverso la produzione di intermediari tossici di grasso presente nel plasma (biochimica)., È possibile che entrambi i meccanismi siano coinvolti, con il grasso embolizzato dai tessuti traumatizzati sottoposti a una successiva degradazione biochimica.

Embolia grassa‘meccanica ‘(teoria meccanica)

Il suggerimento che il grasso dal midollo osseo interrotto o dal tessuto adiposo sia costretto in venule strappate in aree di trauma ha avuto origine all’inizio del 20 ° secolo. Le fratture dell’osso contenente midollo hanno la più alta incidenza di sindrome da embolia grassa e causano il più grande volume di emboli grassi. Questo può essere perché le venule interrotte nel midollo rimangono legate aperte dai loro attaccamenti ossei., Pertanto, il contenuto del midollo può entrare nella circolazione venosa con relativamente poca difficoltà.

Questa teoria è supportata dalla descrizione del “materiale ecogenico” che passa nel cuore destro durante la chirurgia ortopedica. Ulteriori emboli produrranno un aumento delle pressioni dell’arteria polmonare e del cuore destro e il materiale può passare attraverso un forame ovale pervio nella circolazione sistemica, con conseguente embolia paradossale., Alcuni studi hanno dimostrato la comparsa di materiale embolico nella circolazione sistemica in assenza di un forame ovale pervio, potenzialmente spiegando la malattia neurologica e petecchie sulla base di microembolia ostruttiva.8 Ciò dipenderebbe dal fatto che il grasso embolizzato è sufficientemente deformabile da essere forzato attraverso i capillari polmonari dalla pressione ventricolare destra sollevata.

Tuttavia, questa teoria non spiega sufficientemente il ritardo di 24-72 ore nello sviluppo dopo la lesione acuta.,

Produzione di intermediari tossici (teoria biochimica)

Esistono numerosi meccanismi biochimici potenzialmente coinvolti nello sviluppo della sindrome da embolia grassa. Il più diffuso è che il grasso embolizzato viene degradato nel plasma per liberare gli acidi grassi. Sebbene il grasso neutro, come si trova nel midollo osseo, non causi una lesione polmonare acuta, viene idrolizzato nel corso delle ore a diversi prodotti, compresi gli acidi grassi liberi, che hanno dimostrato di causare ARDS in modelli animali., Gli acidi grassi liberi sono stati anche associati a disfunzione contrattile cardiaca, che può essere una caratteristica della sindrome da embolia grassa. La concentrazione plasmatica di lipasi è aumentata in alcuni pazienti.

Il siero di pazienti acutamente malati ha dimostrato di avere la capacità di agglutinare chilomicroni, lipoproteine a bassa densità e liposomi di emulsioni di grassi nutrizionali. La proteina C-reattiva, che è elevata in questi pazienti, sembra essere responsabile dell’agglutinazione lipidica e può anche partecipare al meccanismo della sindrome da embolia grassa non traumatica.,

Il ritardo nello sviluppo dei sintomi potrebbe essere spiegato dal tempo necessario per produrre questi metaboliti tossici. L’insorgenza dei sintomi può coincidere con l’agglutinazione e la degradazione degli emboli grassi. I livelli di acidi grassi liberi circolanti sono moderatamente elevati nei pazienti con fratture rispetto ai controlli. Tuttavia, la prova di questi meccanismi di pregiudizio rimane in gran parte circostanziale.

Diagnosi

La diagnosi è fatta solitamente sulla base dei risultati clinici ma i cambiamenti biochimici possono essere di valore., L’insieme più comunemente usato di criteri diagnostici maggiori e minori sono quelli pubblicati da Gurd (Tabella 2). I criteri principali si basano sulla triade classica e la diagnosi clinica è fatta dalla presenza di insufficienza respiratoria, compromissione neurologica e eruzione petecchiale. Nell’impostazione appropriata, l’eruzione è considerata patognomonica, sebbene sia presente solo nel 20-50% dei casi.5 Per la diagnosi della sindrome da embolia grassa, devono essere presenti almeno un criterio maggiore e quattro criteri minori.,

L’affidabilità di questi criteri è stato messo in discussione e altri regimi basati più sulla funzionalità respiratoria da solo (Tabella 3) sono stati proposti.,14 Più recentemente, un indice di embolia grassa è stato proposto come mezzo semi-quantitativo per diagnosticare la sindrome da embolia grassa, in cui ci sono sette caratteristiche cliniche (Tabella 4); a ciascuna viene assegnato un punteggio particolare.13 Per una diagnosi positiva è necessario un punteggio di >5.

An unexplained anaemia (70% of patients) and thrombocytopenia (platelet count <150 000 mm−3 in up to 50% of patients) are often found., La concentrazione di lipasi sierica aumenta dopo le lesioni ossee ed è spesso fuorviante. L’esame citologico delle urine, del sangue e dell’espettorato con la colorazione Sudan o Oil Red O può rilevare globuli di grasso che sono liberi o nei macrofagi. La concentrazione di lipidi nel sangue non è utile per la diagnosi perché le concentrazioni di grassi circolanti non sono correlate alla gravità della sindrome. Sono stati riportati anche ipocalcemia, dovuta al legame degli acidi grassi liberi con il calcio, e un aumento della lipasi sierica.,

Sono stati descritti numerosi risultati radiologici, ma nessuno è diagnostico della sindrome da embolia grassa. La radiografia del torace è spesso normale inizialmente, ma in alcuni pazienti si sviluppano ombre lanuginose bilaterali mentre l’insufficienza respiratoria peggiora. Una minoranza ha un consolidamento dello spazio aereo diffuso o irregolare, a causa di edema o emorragia alveolare; questo è più prominente nella periferia e nelle basi. Le scansioni di ventilazione / perfusione possono dimostrare un pattern screziato di difetti di perfusione sub-segmentale con un normale pattern ventilatorio.,

Aree focali di opacizzazione del vetro smerigliato con ispessimento del setto interlobulare sono generalmente osservate sulla TC del torace, ma possono essere osservati noduli centrilobulari e subpleurali mal definiti che rappresentano edema alveolare, microemorragia e risposta infiammatoria secondaria a ischemia ed emboli citotossici.9 MRI del cervello può rivelare segnali T2 ad alta intensità; questo è correlato con il grado di compromissione neurologica trovato clinicamente.

È un malinteso comune che la presenza di globuli di grasso, nell’espettorato, nelle urine o in un catetere PA incuneato, sia necessaria per confermare la diagnosi., Tuttavia, il recupero dei globuli grassi è di significato incerto. In uno studio, la presenza di grasso è stata dimostrata nel siero di >nel 50% dei pazienti con fratture che non presentavano sintomi indicativi di sindrome da embolia grassa.10 L’uso della broncoscopia con lavaggio broncoalveolare per rilevare goccioline di grasso nei macrofagi alveolari come mezzo per diagnosticare l’embolia grassa è stato descritto in pazienti traumatizzati e pazienti con sindrome toracica acuta della malattia falciforme. Tuttavia, i criteri diagnostici variano e la sensibilità e la specificità sono sconosciute.,

Trattamento e prevenzione

Non esiste una terapia specifica per la sindrome da embolia grassa; la prevenzione, la diagnosi precoce e un adeguato trattamento sintomatico sono di fondamentale importanza. La terapia di supporto comprende il mantenimento di un’adeguata ossigenazione e ventilazione, emodinamica stabile, emoderivati come clinicamente indicato, idratazione, profilassi della trombosi venosa profonda e del sanguinamento gastrointestinale correlato allo stress e nutrizione. Gli obiettivi della farmacoterapia sono ridurre la morbilità e prevenire le complicanze., La terapia di supporto è il pilastro della terapia per la sindrome da embolia grassa clinicamente apparente. La mortalità è stimata al 5-15% nel complesso, ma la maggior parte dei pazienti si riprenderà completamente.2, 11

L’immobilizzazione precoce delle fratture riduce l’incidenza della sindrome da embolia grassa e il rischio viene ulteriormente ridotto dalla correzione operativa piuttosto che dalla gestione conservativa. Un’altra strategia per prevenire la sindrome da embolia grassa è quella di limitare l’aumento della pressione intraossea durante le procedure ortopediche, al fine di ridurre l’intravasazione di grasso intramidollare e altri detriti.,14 In uno studio randomizzato su 40 pazienti, la metà è stata randomizzata per ricevere un foro di sfiato per il drenaggio della cavità midollare tra il trocantere maggiore e il trocantere minore al fine di limitare gli aumenti intraoperatori della pressione intraossea. Significativamente meno eventi embolici importanti sono stati rilevati dall’ecocardiografia transesofagea nel gruppo di ventilazione (20% vs 85%). Altri perfezionamenti operativi possono anche servire a limitare la pressione intraossea, compreso l’uso della fissazione senza cemento delle protesi d’anca e della stabilizzazione dell’albero femorale intramidollare non riprodotta.,14

L’uso della profilassi con corticosteroidi è controverso, in gran parte perché è difficile dimostrare definitivamente l’efficacia in una condizione con una bassa incidenza, fattori di rischio poco chiari, bassa mortalità e un buon risultato con una gestione conservativa. Tuttavia, un certo numero di studi riportano una diminuzione dell’incidenza e della gravità della sindrome da embolia grassa quando i corticosteroidi vengono somministrati profilatticamente.12,13 In uno studio randomizzato in doppio cieco, 64 pazienti consecutivi con fratture dell’osso lungo degli arti inferiori hanno ricevuto placebo o metilprednisolone, 7,5 mg kg−1 ogni 6 ore per 12 dosi.,13 Sindrome da embolia grassa è stata diagnosticata in 9 dei 41 pazienti trattati con placebo e 0 dei 21 pazienti trattati con steroidi (P < 0,05). Non sono state osservate complicanze correlate al trattamento con steroidi.

Un approccio razionale e conservativo sarebbe quello di somministrare una terapia steroidea profilattica solo a quei pazienti ad alto rischio di sindrome da embolia grassa, ad esempio quelli con fratture ossee lunghe o pelviche, in particolare fratture chiuse. Metilprednisolone 1,5 mg kg-1 i. v. può essere somministrato ogni 8 ore per sei dosi.,

I corticosteroidi sono stati ampiamente studiati, e raccomandati da alcuni, per la gestione della sindrome da embolia grassa. Il meccanismo d’azione proposto è in gran parte come agente antinfiammatorio, riducendo l’emorragia perivascolare e l’edema. Non ci sono dati sufficienti per supportare l’inizio della terapia steroidea una volta stabilita la sindrome da embolia grassa. Uno studio sperimentale non ha mostrato alcun effetto benefico e non ci sono stati studi clinici prospettici, randomizzati e controllati che abbiano dimostrato un beneficio significativo con il loro uso.,

Uno studio prospettico su 58 pazienti con fratture non complicate ha mostrato che il trattamento di pazienti con aspirina ha portato a una significativa normalizzazione dei gas del sangue, delle proteine della coagulazione e del numero di piastrine rispetto ai controlli. L’eparina è nota per eliminare il siero lipemico stimolando l’attività della lipasi ed è stata sostenuta per il trattamento della sindrome da embolia grassa. Tuttavia, l’attivazione della lipasi è potenzialmente pericolosa se gli aumenti degli acidi grassi liberi sono una parte importante della patogenesi., C’è anche la possibilità di un aumento del rischio di sanguinamento nei pazienti con traumi multipli.