Cutaneo vs. sistemica ALCL
ALCL può inizialmente apparire sia nella pelle, i linfonodi, o in organi in tutto il corpo. ALCL che appare nella pelle è più spesso chiamato ALCL cutaneo primario, e in genere ha un decorso della malattia meno aggressivo rispetto al tipo sistemico. Le caratteristiche dell’ALCL cutaneo primario includono la comparsa di lesioni cutanee solitarie o multiple sollevate e rosse che non scompaiono, hanno la tendenza a ulcerare e possono prudere., Solo circa il 10% del tempo l’ALCL cutaneo primario si estende oltre la pelle ai linfonodi o agli organi. Se ciò si verifica, di solito viene trattato come ALCL sistemico.
I pazienti con ALCL sistemico sono divisi in due gruppi: ALCL ALK-positivo e ALK-negativo. Sebbene entrambi i linfomi sistemici siano trattati come linfomi aggressivi, il decorso della malattia può essere diverso. ALCL ALK-positivo risponde bene ai trattamenti chemioterapici standard, mettendo la maggior parte dei pazienti in remissione a lungo termine., Al contrario, mentre la maggior parte delle persone con ALCL ALK-negativo inizialmente risponde al trattamento, la malattia ha maggiori probabilità di recidiva (la malattia ritorna dopo il trattamento) entro cinque anni. A volte, i pazienti ALK-negativi vengono trattati in modo più aggressivo, spesso con un trapianto di cellule staminali dopo la remissione. Mentre ALCL ALK-positivo di solito colpisce bambini e giovani adulti, ALCL ALK-negativo è più comune nei pazienti di età superiore ai 55 anni.
Per saperne di più su ALCL, scarica la scheda anaplastica sul linfoma a grandi cellule.
