¿está seguro del diagnóstico?
la hipertricosis se define como una cantidad excesiva de crecimiento de vello en cualquier área del cuerpo. El vello puede ser lanugo (vello fino que cubre al feto y generalmente se desprende en el útero o en las primeras semanas de vida), vellus o terminal. Hay muchas causas de hipertricosis y la clasificación estándar se basa en la distribución (generalizada frente a localizada) y el inicio (congénita frente a adquirida). Se hará hincapié en la hipertricosis adquirida., La excelente revisión de Wendelin et al detalla las numerosas etiologías congénitas de la hipertricosis, así como las lesiones hipertricóticas localizadas.
la hipertricosis generalizada adquirida se relaciona con mayor frecuencia con la ingestión de medicamentos. Se caracteriza por la conversión gradual de vello a pelo terminal, la mayoría prounounced en la frente, las sienes, tronco, y extremidades., Los culpables sistémicos más comunes de drogas, divididos por clase, son los siguientes:
anticonvulsivos – fenitoína
inmunosupresores – ciclosporina
vasodilatadores – diazóxido, Minoxidil
antibióticos – estreptomicina
diuréticos – acetazolamida
fotosensibilizadores – psoraleno
Además, los medicamentos tópicos para el glaucoma latanoprost, un análogo de la prostaglandina, ha demostrado causar hipertricosis regional de las pestañas y los párpados. Aprovechando este efecto «adverso», la solución oftálmica de bimatoprost ahora se comercializa como la única indicación del crecimiento de las pestañas., Del mismo modo, el desarrollo de un medicamento de pérdida de cabello de patrón tremendamente exitoso, minoxidil tópico, resultó después de su aparente predilección por causar el crecimiento del vello no deseado cuando se administra sistémicamente para la hipertensión fue apreciado.
la hipertricosis lanuginosa adquirida, también conocida como «malignant down», es una enfermedad paraneoplásica asociada con malignidad interna, más comúnmente de pulmón y colon, pero también reportada con muchas otras neoplasias., Se caracteriza por una transformación repentina de todos los folículos pilosos en cabello lanugo, y tiene una propagación craneocaudal característica, a menudo siendo más pronunciada en la cara. El crecimiento anormal del cabello puede preceder o seguir la neoplasia, y se presume que es el resultado de una molécula de señalización aún no identificada que surge de la neoplasia que estimula el crecimiento del cabello.,
la hipertricosis adquirida generalizada también puede ser el resultado de una variedad de afecciones sistémicas que incluyen trastornos del sistema nervioso central (SNC) (lesión cerebral traumática), acrodinia, infección (tuberculosis, SIDA), desnutrición (anorexia nerviosa) y anomalías tiroideas (particularmente hipotiroidismo en niños). Tanto las porfirias hereditarias como las adquiridas pueden resultar en hipertricosis con predilección por las áreas de la cara expuestas al sol.,
el síndrome POEMS (poyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, m protein skin changes) puede estar asociado con una variedad de manifestaciones cutáneas, incluida la hipertricosis, que es especialmente pronunciada en las extremidades inferiores. El recién descrito «síndrome H» es una genodermatosis caracterizada por piel indurada, hiperpigmentada e hipertricótica que involucra principalmente la parte media a inferior del cuerpo con otras manifestaciones sistémicas que surgen en la tercera década.
¿Quién está en riesgo de desarrollar esta enfermedad?,
Las personas con las neoplasias malignas, enfermedades y exposiciones a medicamentos descritas anteriormente están en riesgo de presentar hipertricosis.
¿Cuál es la Causa de la Enfermedad?
el mecanismo para el desarrollo de la hipertricosis es en gran parte desconocido.
implicaciones sistémicas y complicaciones
de por sí la hipertricosis no tiene consecuencias médicas. Puede estar indicado el tratamiento de la enfermedad subyacente. La interrupción de un medicamento causal puede ser útil.,
opciones de tratamiento
Cuando la hipertricosis es secundaria a una afección subyacente o exposición a medicamentos, la erradicación de la causa a menudo resolverá la hipertricosis. En el caso de la hipertricosis primaria o aquella que no se puede resolver mediante la erradicación de la causa (por ejemplo, el paciente trasplantado con ciclosporina donde otros inmunosupresores no son una opción), se dispone de una amplia variedad de opciones de tratamiento, orientadas a la depilación con fines cosméticos/psicosociales.,
Las técnicas para la depilación van desde temporales (afeitado, crema depilatoria) hasta más permanentes (electrólisis, depilación láser), cuya elección depende de una serie de factores que incluyen el grado y la ubicación del crecimiento del vello. Debido a que el crecimiento del cabello en la hipertricosis no es dependiente de andrógenos como en el caso del hirsutismo, las terapias sistémicas antiandrógenas no son beneficiosas.
enfoque terapéutico óptimo para esta enfermedad
las preferencias individuales del paciente juegan el papel más importante en la selección del método de depilación óptimo.,
Manejo del paciente
el manejo varía ampliamente dependiendo de la causa subyacente de la hipertricosis.
escenarios clínicos inusuales a considerar en el manejo del paciente
muchos pacientes con hipertricosis han sido diagnosticados incorrectamente como hirsutismo. Hirsutism refiere específicamente al crecimiento excesivo del pelo en una hembra que ocurre en áreas andrógeno-sensibles del cuerpo debido a la sobreproducción de la sensibilidad del andrógeno o del extremo-órgano a los andrógenos. Sus causas y tratamientos difieren significativamente.,
se debe tener en cuenta que existen varios síndromes congénitos en los que la hipertricosis generalizada es una característica secundaria, y estos deben ser considerados en el entorno clínico apropiado. Estos incluyen las mucopolisacaridosis, lipoatrofias, exposiciones fetales a teratógenos (hidantoína, alcohol) y varios otros síndromes raros como Rubinstein-Taybi, Corrin-Siris, Brachmann-de Lange y otros.
¿Cuál es la Evidencia?
Glorio, R, Allevato, M, de Pablo, A. «prevalencia de manifestaciones cutáneas en 200 pacientes con trastornos alimentarios». Int J Dermatol. vol. 39. 2000., PP. 348-53. (Este estudio de pacientes hospitalizados con trastornos alimentarios muestra la alta prevalencia de hipertricosis en esta población.)
Ibrahimi, oa, Avram, MM, Hanke, CW. «Depilación láser». Dermatol Ther. vol. 24. 2011. PP. 94-107. Revisión excelente, actualizada y completa de los dispositivos de láser/luz para la depilación, incluida la discusión de la anatomía y Fisiología del folículo piloso y el mecanismo de acción/ eficacia de los dispositivos en varias poblaciones de pacientes.)
Molho-Pessach, V, Agha, Z, Glaser, B., «The H syndrome: a genodermatosis characterized by indurated, hyperpigmented, and hypertrichotic skin with systemic manifestations». J Am Acad Dermatol. vol. 59. 2008. PP. 79-85. (Este grupo de Israel describe a 10 pacientes de seis familias consanguíneas con parches hiperpigmentados e hipertricóticos. También tienen pérdida de audición, hepatoesplenomegalia y masas escrotales (con deficiencia de hormona de crecimiento e hipogonadismo yhpergonadotrópico con azoospermia). El grupo sugiere que se trata de un trastorno hereditario autosómico recesivo multisistémico llamado «síndrome H».”)
