résumé
Le syndrome du menton engourdi est une neuropathie sensorielle rare du nerf mental caractérisée par un engourdissement, une hypoesthésie, une paresthésie et très rarement une douleur. Les causes dentaires, en particulier iatrogènes, les traumatismes maxillo-faciaux ou les néoplasmes malins sont des facteurs étiologiques de ce syndrome rare., De nombreux néoplasmes malins et métastatiques sont à l’origine de ce syndrome, comme l’ostéosarcome primaire, le carcinome épidermoïde et les métastases mandibulaires du carcinome primaire du sein, du poumon, de la thyroïde, du rein, de la prostate et du nasopharynx. Les tumeurs malignes hématologiques telles que la leucémie lymphoïde aiguë, le lymphome hodgkinien et non hodgkinien et le myélome peuvent provoquer cette neuropathie. Les auteurs rapportent un cas d’une femme de 71 ans dans lequel le syndrome du menton engourdi était le premier symptôme du grand lymphome diffus à cellules B, qui a provoqué l’infiltration et la réabsorption de la crête alvéolaire et du cortex mandibulaire inférieur., Une biopsie de la masse a été réalisée sur des fragments de tissu prélevés sur le périoste mandibulaire, l’OS mandibulaire médullaire et cortical et le nerf alvéolaire inférieur.
1. Introduction
Le syndrome du menton engourdi (NCS) ou neuropathie nerveuse mentale est une neuropathie sensorielle rare caractérisée par un engourdissement, une hypoesthésie, une paresthésie et très rarement une douleur dans la distribution du nerf mental. Il existe de nombreux facteurs étiologiques pour ce syndrome rare: les causes dentaires, en particulier iatrogènes (chirurgie buccale), sont de loin les plus courantes., Si elle n’est pas liée à une cause dentaire, cette plainte inoffensive est considérée comme un symptôme « drapeau rouge” d’un néoplasme malin. Dans ce cas, le NCS peut être le premier symptôme du cancer, mais le plus souvent est le signe de sa rechute ou de sa progression chez un patient ayant des antécédents de malignité . Les néoplasmes malins et métastatiques sont plus souvent à l’origine de ce syndrome. Cependant, des tumeurs primaires comme l’ostéosarcome primaire de la mandibule et le carcinome épidermoïde peuvent être responsables de NCS., Parmi les néoplasmes malins distants qui métastasent à la mandibule, le plus fréquent est le cancer du sein suivi du carcinome primaire du poumon, de la thyroïde, du rein, de la prostate et du nasopharynx. D’autres néoplasmes associés comprennent des tumeurs malignes hématologiques comme la leucémie lymphoïde aiguë, le lymphome hodgkinien et non hodgkinien (LNH) et le myélome. Les tumeurs des nerfs alvéolaires inférieurs et des nerfs mentaux et de leurs gaines ainsi que la compression de la division mandibulaire du nerf trijumeau à la base du crâne par une masse tumorale ou une invasion leptoméningée peuvent également provoquer des NCS., Les traumatismes (fractures du ramus ou du corps de la mandibule) et les maladies systémiques telles que la drépanocytose, la sclérose en plaques, l’amylose, la sarcoïdose et le diabète sucré peuvent également être responsables de ce symptôme inhabituel .
le LNH est un type particulier de lymphome dans lequel se produit une prolifération néoplasique maligne des lymphocytes à différents stades de mutation. Près de 40% des LNH apparaissent dans les sites extranodaux et la région de la tête et du cou est le deuxième site anatomique le plus fréquent des LNH extranodaux. La moitié des LNH extranodaux de la tête et du cou sont situés dans l’anneau de Waldeyer., Les lymphomes extranodaux apparaissant dans la cavité buccale représentent moins de 5% de tous les néoplasmes malins oraux et ils représentent le troisième néoplasme le plus fréquent impliquant la cavité buccale après le carcinome épidermoïde et le néoplasme des glandes salivaires. L’Incidence et la mortalité de la LNH ont augmenté depuis 1970 dans les pays développés et maintenant la LNH est toujours la sixième cause la plus fréquente de décès liés au cancer aux États-Unis .
cependant, des études épidémiologiques récentes ont révélé que depuis 1990, l’incidence et la mortalité des LNH semblent se stabiliser en Europe comme dans d’autres régions développées du monde .,
les types histologiques de LNH couramment trouvés dans la tête et le cou sont des néoplasmes à cellules B. Dans ces types, le lymphome diffus à grandes cellules B (DLBCL) et le lymphome extranodal à zone marginale du tissu lymphoïde associé à la muqueuse (MALT) sont les plus fréquents. DLBCL implique souvent l’anneau de Waldeyer, mais peut également être trouvé dans les tissus mous et l’os des mâchoires .
au cours des dernières années, de nombreuses études ont étudié l’association entre les maladies inflammatoires chroniques telles que la polyarthrite rhumatoïde, le syndrome de Sjogren et le développement d’un lymphome., Le traitement Optimal n’a pas encore été établi et ce lymphome n’est pas rarement associé à une issue fatale .
nous présentons un cas dans lequel la cause de NCS était un DLBCL de la mandibule.
2. Rapport de cas
Une femme de race blanche de 71 ans a été référée à notre service en septembre 2013 en raison du développement d’une anesthésie de la lèvre inférieure droite et du menton. Ce symptôme a été précédé d’une douleur diffuse soudaine dans la mandibule droite qui a duré quelques heures un mois avant le développement de la déficience neurologique., Une extraction dentaire dans la région antérieure de la mandibule a été réalisée par un praticien dentaire en raison d’une maladie parodontale sévère après l’apparition de la première douleur mandibulaire soudaine. Les antécédents de prise de la patiente ont révélé qu’elle souffrait d’hypertension, de maladie pulmonaire obstructive chronique, de polyarthrite rhumatoïde (PR) et d’une gammopathie monoclonale IgM d’importance indéterminée (IgM-MGUS). Lors de la première évaluation clinique, elle prenait du méthotrexate (MTX) (10 mg une fois par semaine), de l’acide folique (5 mg/jour), de la prednisone (7,5 mg/jour), de l’ibuprofène (80 mg/jour) et du calcium.,
L’examen clinique intra-oral n’a pas été remarquable, mais un ulcère de 1 cm de large a pu être observé dans la lèvre inférieure. Un gonflement dur et douloureux était évident à la palpation dans le fornix vestibulaire inférieur droit dans la région prémolaire et dans l’espace sous-maxillaire homolatéral. Des lymphadénopathies ont été détectées dans les groupes cervical, supraclaviculaire et subaxillaire postérieurs droit et dans le groupe axillaire gauche. Le patient souffrait de parodontite chronique qui, pendant des années, déterminait la perte de dents et la thérapie prothétique avec des implants dentaires et des prothèses partielles amovibles., Il n’y avait pas de causes dentaires directes ou d’autres causes locales pouvant expliquer l’apparition de l’anesthésie du nerf alvéolaire inférieur droit.
une tomographie panoramique dentaire (DPT), une tomodensitométrie maxillo-faciale et une échographie (U/S) du cou ont été réalisées pour évaluer la morphologie et les limites de la lésion. Le DPT a révélé une zone radio-opaque diffusée de 4,5 à 4,8 avec quelques microlacunes sur la crête alvéolaire et le cortex mandibulaire inférieur., La tomodensitométrie a confirmé les réabsorptions microlacunaires dues au réarrangement structurel osseux de tous les Cortex mandibulaires périphériques à la lésion radio-opaque diffusée de 4,5 à 4,8. Le centre de la lésion était caractérisé par une hypodensité de la spongieuse. Le canal mandibulaire n’était détectable que dans les sections distales (Figure 1). Aux États-Unis, une masse hypoéchogène de 2 cm de large était clairement visible. Cette masse était très proche du corps droit de la mandibule avec des marges bien définies. L’os cortical périphérique à cette découverte a révélé des signes d’érosion corticale., Trois ganglions lymphatiques enflés étaient détectables près de la masse dans l’espace sous-maxillaire. Ces glandes ont montré un schéma métastatique. D’autres ganglions lymphatiques réactifs étaient détectables bilatéralement dans les groupes cervicaux ultérieurs.
le patient a ensuite été dirigé vers le service de chirurgie maxillo-faciale afin de procéder à une biopsie de la masse et d’obtenir une caractérisation histopathologique de la lésion. Des Fragments de tissu ont été prélevés dans le périoste mandibulaire, l’OS mandibulaire médullaire et cortical et le nerf alvéolaire inférieur., L’examen histopathologique du matériel obtenu avec les biopsies a démontré une prolifération diffuse de grandes cellules lymphoïdes avec un cytoplasme basophile assez abondant et un anneau périnucléaire pâle, des noyaux ovales avec de la chromatine dispersée et un ou plusieurs nucléoles (Figure 2, hématoxyline-éosine 400x). Des réactions immunohistochimiques ont été effectuées et les cellules néoplasiques ont été diffusément positives pour CD20 et BCL2 et faiblement positives pour BCL6. L’indice de prolifération, évalué avec Ki67, clone MIB1, était élevé: environ 70%.,
Après le diagnostic de DLBCL, le patient a subi un TEP avec 18-FDG et un scanner corporel total avec un colorant de contraste pour une mise en scène appropriée du néoplasme. L’examen TEP a révélé une absorption accrue dans la mandibule droite et dans les ganglions lymphatiques des groupes supradiaphragmatique, médiastine, aortique et sous-carinal. D’autres lymphadénopathies ont été détectées par la tomodensitométrie bilatérale dans les groupes sous-maxillaires, digastriques et dans le groupe sous-claviculaire droit.,
le diagnostic final a révélé une DLBCL IVA avec atteinte de la moelle osseuse (BM+) et un composant IgM monoclonal (cm IgM-MGUS) en association avec la PR.
Le patient a ensuite été dirigé vers le service d’hématologie pour initier un traitement approprié.
3. Discussion
dans notre cas, l’apparition de NCS représentait le premier symptôme spécifique d’une tumeur maligne hématologique. Il a été calculé que NCS pourrait être la manifestation inaugurale d’une malignité dans 30% des cas et le premier signe de rechute ou de progression du cancer chez les patients ayant des antécédents de malignité dans 40% des cas ., La cause néoplasique la plus fréquente de NCS est le cancer du sein métastatique (40% des cas), suivi du LNH (20%) et du cancer de la prostate (6%) .
la particularité du présent cas comprend l’apparition de DLBCL en association avec la PR, L’IgM-MGUS et le traitement précédent avec le méthotrexate pour la PR. Plusieurs études ont lié certaines maladies auto-immunes et inflammatoires chroniques, y compris la polyarthrite rhumatoïde (pr), le syndrome de Sjogren, le lupus érythémateux disséminé (LED), la maladie cœliaque et la thyroïdite chronique, à un risque accru de lymphome. Le risque de lymphome dans la PR variait de 1,5 à 4 ., Des études plus récentes ont rapporté une augmentation du risque de 2 fois. Il a été suggéré qu’il existe probablement une hétérogénéité considérable du risque entre les sous-ensembles de patients atteints de PR. Le risque est probablement plus élevé chez les patients atteints de la maladie la plus grave et plus faible chez ceux atteints d’une maladie légère à modérée. Une grande partie de l’augmentation du risque de lymphome chez les patients atteints de PR est due à des facteurs directement liés à la maladie ou à son traitement. L’activité inflammatoire semble être une force motrice dans le développement du lymphome, mais la pathogenèse exacte reste encore incertaine., L’influence du traitement par des médicaments antirhumatismaux modifiant la maladie, y compris le méthotrexate, l’azathioprine et d’autres substances immunosuppressives, a également été étudiée. Notamment, dans le cas présent, MTX a été utilisé pour contrôler la PR et ce médicament a été associé à des troubles lymphoprolifératifs souvent positifs à L’EBV dans plusieurs rapports de cas . Cependant, des études récentes ont révélé qu’il existe peu de preuves que le méthotrexate seul (utilisé pour traiter les troubles inflammatoires) augmente le risque de lymphome .
Une autre caractéristique particulière de notre cas était la présence d’une gammopathie monoclonale IgM., Ce trouble est caractérisé par un pic d’immunoglobuline homogène (la protéine M) dans le sérum ou l’urine. Le MGUS est en soi une pathologie bénigne qui se différencie par le myélome multiple, la macroglobulinémie de Waldenström (WM) et les Nhl en fonction du type de protéine M, de sa concentration, du degré d’infiltration médullaire des plasmocytes ou des cellules lymphoplasmocytaires et de la présence de certaines manifestations cliniques. Les données disponibles suggèrent que le MGUS est présent dans environ 3% de la population blanche générale ≥50 ans et est principalement diagnostiqué accidentellement., La majorité des patients atteints de MGUS ne progressent pas vers un trouble lymphoprolifératif. Le risque moyen de progression est estimé à 1%/an, et le risque cumulatif sur 25 ans est de 30% .
Il est également intéressant de noter que le MGUS comme d’autres gammopathies monoclonales a été associé à des neuropathies. Cependant, ce type de neuropathie périphérique n’implique généralement pas les nerfs crâniens .
la physiopathologie exacte du NCS chez les patients atteints de cancer est encore inconnue., Métastases à la mandibule et l’infiltration de la moelle osseuse de la mâchoire menant à la compression du nerf peuvent être des mécanismes importants dans les cancers hématologiques et le cancer du sein. L’invasion périneurale et neurale directe peut être une voie importante dans les tumeurs primaires du nerf alvéolaire inférieur, du carcinome épidermoïde et du lymphome. Il a été décrit que les tumeurs malignes à leur stade initial s’accompagnent d’une réponse inflammatoire significative. Cette réponse peut être responsable d’un œdème et d’une inflammation prolongés., Le confinement possible du processus inflammatoire dans le canal osseux peut entraîner une ischémie et des lésions nerveuses .
le diagnostic de NCS est essentiellement clinique; cependant, diverses études radiographiques sont utiles pour confirmer le diagnostic, en particulier lorsqu’une origine néoplasique est suspectée. L’examen de première étape pourrait être le DPT qui fournit une image significative du squelette maxillo-facial et de la dentition. Les limites majeures de cette technique résidaient dans son manque de définition fine de l’image et dans sa bidimensionnalité., Ces limites pourraient être surmontées avec des examens complémentaires tels que les radiographies intra-orales et la tomodensitométrie étendue au cerveau et à la base du crâne afin d’exclure l’origine intracrânienne des NCS. En plus de ces études radiographiques, L’IRM et la TEP pourraient être utiles pour obtenir un niveau accru de détails anatomiques et pour montrer la distribution de la maladie par l’activité métabolique des cellules.
Consentement
Un consentement éclairé écrit a été obtenu.
divulgation
tous les auteurs ont vu et accepté de soumettre le document.,
les Conflits d’Intérêts
Les auteurs déclarent qu’il n’existe aucun conflit d’intérêts concernant la publication de ce papier.
