en profondeur
comme l’étendue du Syndrome de Pologne est si variable, personne n’est tout à fait sûr de la fréquence de la maladie, mais elle est plus susceptible de survenir chez environ 1 personne sur 25 000. La cause exacte n’est pas non plus connue avec certitude, mais elle est probablement due à un blocage temporaire de l’approvisionnement en sang du bras pendant le développement. En raison de ce manque d’approvisionnement en sang, les muscles reliant la poitrine au bras ne se développent pas comme ils le devraient, et le bras et la main eux-mêmes ne peuvent pas non plus bien se développer., Il est trois fois plus fréquent chez les garçons que chez les filles et est plus fréquent du côté droit que du côté gauche. La condition a été décrite pour la première fois par Alfred Poland, à Londres, en 1841.
Il n’existe pas de types distincts de Syndrome de Pologne, car il existe un spectre continu de gravité de la maladie et de son impact sur les patients. Il est cependant utile de considérer le Syndrome de Pologne en termes de ce qu’il affecte. Dans presque tout le monde avec la condition, il y a un sous-développement du muscle principal « pec », le pectoral majeur., Ce muscle a deux parties: une qui relie la clavicule ou l’os du col au bras supérieur et une autre qui relie le sternum ou l’os du sein au bras supérieur. Le problème de développement le plus courant dans le Syndrome de Pologne est que la tête sternale reliant l’os du sein au bras supérieur est manquante. Cela a pour effet de donner une asymétrie dans la partie supérieure de la poitrine, où ce muscle serait normalement, mais ce muscle est également responsable de donner la forme du pli de peau séparant la partie supérieure de la poitrine de l’aisselle, le pli axillaire antérieur., À la suite de ce pli manquant, la définition du côté de la partie supérieure de la poitrine est modifiée, ce qui est une plainte courante chez les patients atteints du Syndrome de Pologne.
chez les patientes, il y a souvent un sous-développement du sein du côté affecté, ce qui est la raison la plus courante pour laquelle les patientes atteintes du Syndrome de Pologne consultent un chirurgien plasticien., Avec la gravité croissante de la maladie, l’autre partie du muscle pectoral majeur peut être manquante et, dans les cas les plus graves, il peut y avoir d’autres muscles manquants entre la poitrine ou le dos et le bras, la peau et la graisse sur la poitrine peuvent être minces et les patients peuvent avoir une omoplate manquante ou des côtes
la main et le bras peuvent être sous-développés, non seulement en termes de longueur du bras, de l’avant-bras, de la main ou des doigts, mais aussi parce que les doigts peuvent ne pas bien se séparer., Bien qu’une grande variété de problèmes de main puisse être trouvée avec le Syndrome de Pologne, le plus commun est la brachysyndactylie dans laquelle les doigts sont courts et partiellement réunis.
Le Syndrome de Pologne est le plus souvent le seul problème affectant un patient, mais il peut être trouvé avec la dextrocardie, dans laquelle le cœur se trouve sur le côté droit du corps plutôt que sur le côté gauche, le Syndrome de Moebius ou le sous-développement des reins ou des pieds.
un enfant peut être affecté par le Syndrome de Pologne de différentes manières en fonction du degré de gravité de la maladie., Certains enfants n’ont qu’une légère asymétrie de la poitrine et peuvent même ne pas savoir qu’ils ont le Syndrome de Pologne. D’autres, en particulier les filles, peuvent ne pas être affectées jusqu’à ce qu’elles atteignent la puberté, moment où elles remarquent qu’un sein ne suit pas le développement de l’autre ou ne se développe pas entièrement. Chez les patients les plus gravement atteints, le diagnostic est généralement peu de temps après la naissance et peut nécessiter un traitement précoce pour la main sous-développée ou pour corriger les difficultés respiratoires dues à la cage thoracique incomplète.
