le syndrome de Klippel-Trenaunay se compose de trois symptômes souvent vus ensemble: les taches de vin de Porto, les varices et l’hypertrophie des membres.
la tache de Porto est une marque plate, rouge ou violette sur la peau qui est souvent le seul symptôme visible du syndrome de Klippel-Trenaunay à la naissance. La forme de la tache de vin varie selon la partie du corps affectée., Les taches de Porto sur la jambe sont généralement inégales, mais celles sur la poitrine et l’abdomen ont tendance à affecter un seul côté du corps et à avoir un bord défini. Dans la plupart des cas, la tache de vin de Porto est du même côté du corps que le membre affecté par les varices et l’hypertrophie des membres. Les enfants atteints du syndrome de Klippel-Trenaunay ne peuvent avoir qu’une seule tache de vin de Porto ou ils peuvent en avoir de plus petites ailleurs sur le corps, souvent sur l’autre membre, ou la tête et le cou.
Les varices sont une autre caractéristique du syndrome de Klippel-Trenaunay, et sont beaucoup plus grandes et couvrent une zone plus large que les varices normales., Généralement, ils couvrent toute la jambe du pied à la cuisse, et parfois les fesses et l’abdomen; alors que toute la jambe est généralement impliquée, la varice peut n’être visible que dans certaines zones et peut devenir plus visible à mesure que l’enfant grandit. Les varices et les problèmes qui leur sont associés peuvent être réduits en portant des bas de soutien dès le plus jeune âge.
Si le bras est affecté les veines peut sembler importante. Il existe un faible risque de formation de caillots sanguins chez les enfants atteints du syndrome de Klippel-Trenaunay.,
l’hypertrophie des membres est la troisième caractéristique du syndrome de Klippel-Trenaunay, bien qu’elle ne soit pas toujours perceptible à la naissance et pendant la petite enfance. L’hypertrophie signifie « croissance supplémentaire » et le membre affecté, généralement une jambe, est plus long et plus large que l’Autre, bien que la différence varie d’un enfant à l’autre. Chez la plupart des enfants, une jambe est affectée, mais rarement un bras ou un bras et une jambe peuvent montrer des signes d’hypertrophie aussi., La différence moyenne de longueur entre la jambe affectée et la jambe non affectée est d’environ deux centimètres, bien que chez certains enfants, la différence soit plus ou moins grande.
la jambe affectée est plus grande dans les largeurs parce que la peau et les muscles se développent plus et deviennent plus épais. Souvent, la différence de taille est plus perceptible vers la cheville que dans la cuisse. Il est difficile de prédire à quelle vitesse le membre se développera ou quelle sera sa taille éventuelle lorsque l’hypertrophie se développera en phases irrégulières. L’hypertrophie des membres peut provoquer un style de marche inégal (démarche), mais cela peut être amélioré., Un enfant peut également apparaître comme s’il avait une condition appelée scoliose, où la colonne vertébrale est incurvée, mais cela est également causé par l’hypertrophie des membres qui met la hanche hors ligne, ce qui affecte la rectitude de la colonne vertébrale.
D’autres symptômes ont été rapportés chez les enfants atteints du syndrome de Klippel-Trenaunay, affectant la peau, le squelette, les vaisseaux sanguins et le système lymphatique, mais ils sont moins fréquents.
