PMC (Français)

section histologique du nodule montrant du tissu Bromusculaire Þ d’un côté et des feuilles de cellules basaloïdes mélangées à des cellules fantômes de l’autre côté (H/E, 10x)

Le pilomatrixome est une tumeur bénigne, calcifiante et cutanée d’enfants et de jeunes adultes provenant de récepteurs pluripotentiels de cellules de la matrice capillaire., Il a une présentation de pointe bimodaledans la première et la sixième décennie, bien qu’il puisse apparaître à tout âge.Bien qu’un traumatisme antérieur,une infection ou une morsure, sur le site de l’apparition de la tumeur, ait été rapporté, leur importance dans la pathogenèse du pilomatrixome n’est pas connue. Des Mutations du gène thebeta-catenin ont été détectées dans 75% des pilomatrixomasmais le rôle exact de ces mutations reste à élucider.2il se présente comme une toskin adhérente de masse ferme à dure et bien définie, mais non fixée au tissu sous-jacent. Hueof peau sus-jacente brun rougeâtre suggère le diagnostic de pilomatrixome.,3Pilomatrixoma, usually solitary but can be multiple, aremost common in the head and neck region and may occurat eyebrow, lids and medial canthus. Multiple or familialpilomatrixoma are associated with myotonic dystrophy,Gardner syndrome, Rubinstein Taybi syndrome, Turnersyndrome and Trisomy 9.

It is frequently misdiagnosed as epidermoid cyst, sebaceouscyst, dermoid cyst, foreign body reaction, calcification inlymph node, fat necrosis, pyogenic granuloma, chalazion andkeratoacanthoma. Perforating pilomatrixoma may presentas draining crusted nodule or ulcer.,4 perforer ou rapidementle pilomatrixome en croissance peut imiter une lésion néoplasique.5

à l’échographie, les pilomatrixomes sont hétérogèneshyper-échoïque avec des foyers échogéniques internes et un bord périphériquehyper-échoïque ou complètement échogène avec un fort ombrage posterioracoustique dans la couche sous-cutanée. Sur l’imagerie de résonance magnétique (t1w1), le pilomatrixome donne un signal d’intensité homogène et intermédiaire et n’améliore pas le contraste.Les cellules basaloïdes viables en périphérie, les cellules d’ombre dans la partie centreet les foyers de calcification sont caractéristiques histopathologiquescaractéristiques du pilomatrixome., Les cellules d’ombre sont pathognomoniquesdu pilomatrixome. Comme cela ne régresse pas spontanément, l’excision est le traitement de choix. Excision chirurgicale y comprisles marges claires et sa peau sus-jacente empêchent la récurrence dans la plupart des cas. Bien qu’il soit extrêmement rare, une croissance rapide, des douleurs, des démangeaisons, des ulcérations et des saignements peuvent suggérer une transformation maligne du pilomatrixome. Variante maligne dele pilomatrixome, le carcinome pilomatrix, est un maligne de bas grade avec une tendance à se reproduire et comporte un risque de distancemétastases., L’Infiltration du tissu environnant, la nécrose, le nombre élevé de figures mitotiques atypiques, l’Invasion Péri-neurale ou vascular sont les caractéristiques histologiques typiques, mais aucune caractéristique n’est spécifique pour confirmer si un pilomatrixome malin est apparu de novo ou s’il s’agit d’une transformation maligne d’un pilomatrixome Bénin préexistant.6

Le Pilomatrixome est souvent mal diagnostiqué cliniquement, mais un indice élevé de suspicion et un examen attentif de ses caractéristiques cliniques caractéristiques peuvent aider les cliniciens à le différencier des autres tumeurs.