rapport de cas
la patiente est une fleuriste à la retraite âgée de 61 ans qui avait remarqué pour la première fois son tremblement de la mâchoire environ 2,5 ans auparavant. Elle a rapporté que son tremblement était plus prononcé quand elle essayait de boire dans un verre ou quand ses dents étaient rapprochées, mais que le tremblement ne se produisait pas en mangeant. Elle s’est plainte d’inconvénients et d’embarras modérés lorsqu’elle boit en public, bien qu’elle ne pense pas que le tremblement soit influencé par le stress.,
sa santé générale est excellente, et elle n’a pas d’antécédents de médicaments autres que l’hormonothérapie substitutive, pas d’antécédents de troubles ou de maladies neurologiques, et pas d’antécédents familiaux de tremblements. Les Concentrations d’hormone stimulant la thyroïde ont été légèrement réduites, bien que les concentrations de T3 et de T4 soient normales. Aucune anomalie n’était présente à L’IRM. Le patient se réveille souvent du sommeil avec un mal de tête et des mâchoires douloureuses, compatibles avec le bruxisme nocturne. L’Inspection des dents a révélé une usure modérée des dents indiquant une habitude de meulage des dents.,
à l’examen, il n’y avait pas de tremblement visible dans la mâchoire au repos; le tremblement postural des bras tendus était bien dans les limites normales. Le tremblement de la mâchoire s’est prononcé (jusqu’à environ 1 cm) seulement lorsque la patiente a essayé de boire dans un verre ou a positionné sa mâchoire pour rapprocher les bords incisifs de ses dents de devant. Le tremblement s’est également produit lorsque l’une d’entre nous a tenté de déplacer sa mâchoire passivement dans cette position à la main, bien qu’il n’ait pas été possible de savoir si cela était complètement passif, c’est—à-dire si la patiente a ou non assisté involontairement à cette manœuvre., L’amplitude du tremblement rendait la consommation d’alcool pratiquement impossible, bien que ses dents ne se soient généralement pas réunies pendant le mouvement de fermeture. Aucun tremblement manifeste n’a été vu lorsqu’elle a serré les dents ou ouvert sa mâchoire aussi large que possible. Cependant, il a été prononcé quand elle dépassait sa mandibule et quand elle se balançait sa mâchoire à droite mais pas à gauche. Elle a été incapable de modifier volontairement le tremblement et a déclaré que les niveaux sociaux normaux de consommation d’alcool ne l’affectaient pas de manière notable.,
résultats neurophysiologiques
des enregistrements électromyographiques ont été effectués à partir des muscles masséter gauche et droit, et du muscle digastrique gauche à l’aide d’électrodes de surface. Les électrodes n’ont pas été placées sur le muscle digastrique droit, car on pensait que des discussions croisées d’un muscle à l’autre étaient probables. La Palpation a révélé un schéma d’activité similaire dans les muscles digastriques gauche et droit lors d’épisodes de tremblements. L’activité du muscle temporal n’a pas été enregistrée, mais aucun tremblement appréciable n’a été détecté par la palpation pendant le tremblement de la mâchoire.
Il n’y avait aucune activité dans les muscles au repos., La figure (A) montre le schéma d’activité musculaire enregistré lorsqu’elle a essayé de boire dans un verre. La caractéristique la plus évidente est une activité d’éclatement rythmique de grande amplitude dans le muscle digastrique à environ 6 Hz, alors que l’activité électrique des enregistrements musculaires massétaires gauche et droit est minime. Un motif similaire a été trouvé lorsqu’elle a placé ses dents de devant bord à bord. Les deux activités ont provoqué de grands tremblements (0,5-1 cm) dans la mandibule.,
enregistrements électromyographiques des muscles digastrique gauche et masséter gauche et droit pendant le tremblement de la mâchoire. A et B sont des balayages simples D’EMG dans les muscles digastriques, et masséter gauche et droit; C et D sont des moyennes d’ensemble de signaux EMG rectifiés, déclenchés par des coups de Menton donnés à la flèche avec un marteau tendineux. (A) activité EMG lors de la consommation d’un verre. Les éclats d’activité musculaire sont confinés au muscle digastrique et étaient palpables bilatéralement., B) éclatement rythmique limité au muscle masséter droit, induit par un mouvement volontaire de la mâchoire aussi loin que possible du côté gauche. C) réponse moyenne aux coups de Menton (n=19) donnés entre les rafales digastriques. Le premier sursaut digastrique Tremblant après le stimulus est augmenté par une réponse supplémentaire, stimulus évoqué à environ 90 ms, ce qui rend ce pic plus large que les pics prestimulus. Après un autre pic, l’éclatement digastrique régulier est supprimé pendant plus d’une seconde., Le stimulus a également évoqué la courte latence habituelle (10 ms) secousse de la mâchoire dans le muscle masséter, qui a été suivie d’un petit pic excitatoire à environ 90 ms. (D) réponse moyenne aux coups de Menton (n=10) donnés pendant les rafales digastriques. Le stimulus semble produire une augmentation du premier pic poststimulus. Notez que les rafales digastriques sont supprimées pendant près d’une seconde après la rafale augmentée initiale à environ 90 ms de latence. Comme dans C, le stimulus a évoqué une réponse de secousse de mâchoire dans le muscle masséter qui a été suivie d’un petit pic de seconde à environ 90 ms.,
des schémas spécifiques d’activité musculaire ont été observés lorsque la patiente a déplacé sa mâchoire dans d’autres postures. Lors de l’ouverture de la mâchoire, de la saillie de la mâchoire et d’un fort resserrement, tous les muscles étaient actifs sans éclats ou tremblements observables. Cependant, le déplacement volontaire de la mâchoire vers une position extrême gauche a entraîné une activité accrue dans tous les muscles, avec un éclatement rythmique clair dans le masséter droit, mais pas dans le masséter gauche ou le digastrique (figure B). En revanche, il n’y avait pas de tremblement manifeste ou d’éclatement dans les muscles lorsque la mâchoire était déplacée vers la droite., À l’occasion, l’éclatement était présent dans les muscles masséter et digastrique, et lorsque cela s’est produit, les éclats EMG alternaient entre eux.
les secousses de la mâchoire chez les deux masseters étaient normales, avec une latence d’environ 10 ms. Les coups de Menton donnés lorsque le menton ne tremblait pas (non représentés) évoquaient une réponse excitatrice initiale chez les digastriques qui était synchrone avec un éclat chez les deux masseters à une latence d’environ 90 ms. cela signalait l’apparition de tremblements manifestes, entraînés principalement par les éclats digastriques, mais avec une certaine alternance d’activité du Masset. ,
des robinets ont également été appliqués alors que la mâchoire tremblait déjà. Bien qu’une explosion similaire d’activité digastrique et masséter (beaucoup plus petite) ait été évoquée, elle a été suivie d’une perturbation, plutôt que d’une augmentation, du tremblement pendant une seconde environ. La figure montre la perturbation causée par le fait de donner le robinet soit dans la pause entre les salves digastriques (C) ou au cours d’une seule salve (D). Lorsque le robinet a été donné lors d’une rafale digastrique (D), la latence de l’activité évoquée par le robinet était telle qu’elle était en phase avec la prochaine rafale tremblante, et l’augmentait ainsi. Des rafales ultérieures ont été perturbées., Lorsqu’il est donné entre les éclats digastriques (C), la latence de l’excitation évoquée par le robinet était telle qu’elle semblait s’ajouter à l’éclat de tremblement subséquent, rendant sa durée environ deux fois supérieure à celle des pics de prestimulus.