Hypoparathyroïdie

trop peu de production D’Hormone parathyroïdienne

L’hypoparathyroïdie est la combinaison de symptômes dus à une production inadéquate d’hormone parathyroïdienne. Il s’agit d’une affection très rare et survient le plus souvent en raison d’une lésion ou d’une ablation des glandes parathyroïdes au moment de la chirurgie parathyroïdienne ou thyroïdienne.

L’hypoparathyroïdie est l’état de diminution de la sécrétion ou de l’activité de l’hormone parathyroïdienne (PTH)., Cela entraîne une diminution des taux sanguins de calcium (hypocalcémie) et une augmentation des taux de phosphore sanguin (hyperphosphatémie).

symptômes D’hypoparathyroïdie

Les symptômes peuvent aller d’assez légers (picotements dans les mains, les doigts et autour de la bouche) à des formes plus sévères de crampes musculaires. Les symptômes les plus graves sont la tétanie (crampes musculaires sévères de tout le corps) et les convulsions (c’est très rare).

l’insuffisance de la glande parathyroïde est assez rare, mais elle peut survenir de plusieurs manières bien définies., La cause la plus fréquente d’hypoparathyroïdie est la perte de tissu parathyroïdien actif après une chirurgie thyroïdienne ou parathyroïdienne. Encore plus rare est un défaut présent à la naissance (congénital), où une personne est née sans glandes parathyroïdes. Parfois, la cause spécifique de l’hypoparathyroïdie ne peut pas être déterminée.

deux types D’hypoparathyroïdie

• sécrétion déficiente d’hormone parathyroïdienne
• incapacité des reins et des os à répondre à la PTH

sécrétion déficiente d’Hormone parathyroïdienne

ce type d’hypoparathyroïdie est le plus facile à comprendre., Un patient atteint de cette maladie a tout simplement trop peu (ou une absence totale de) tissu parathyroïdien; par conséquent, une PTH inadéquate est produite.

il y a 2 causes principales de ce problème:

Cause #1: hypoparathyroïdie après une chirurgie thyroïdienne ou parathyroïdienne

la première (et de loin la plus fréquente) cause d’une production inadéquate d’hormone parathyroïdienne est l’ablation accidentelle des glandes parathyroïdes pendant une chirurgie thyroïdienne., Bien que la grande majorité des opérations thyroïdiennes ne soient pas associées à une hypoparathyroïdie, cette complication peut survenir dans environ 1% à 3% des cas à la suite d’une thyroïdectomie totale (ablation de la thyroïde entière).1

en raison de la relation étroite entre la thyroïde et la parathyroïde (y compris le partage du même apport sanguin), les glandes parathyroïdes peuvent être blessées ou retirées accidentellement lorsque la thyroïde beaucoup plus grande est enlevée. C’est une complication bien connue mais rare de la chirurgie thyroïdienne et est l’un des principaux dangers de la chirurgie thyroïdienne.,

un certain nombre d’études ont montré que les chirurgiens ayant peu d’expérience en chirurgie thyroïdienne sont beaucoup plus susceptibles d’enlever accidentellement les glandes parathyroïdes2,3. Ces études ont montré que les chirurgiens effectuant plus de 100 opérations thyroïdiennes par an sont beaucoup moins susceptibles d’avoir ces complications. C’est pourquoi la plupart des endocrinologues expliqueront à leurs patients qu’ils devraient trouver le chirurgien thyroïdien le plus expérimenté disponible.,

de nombreux patients qui ont une opération thyroïdienne très réussie peuvent avoir une sécrétion insuffisante transitoire de PTH pendant plusieurs jours après la chirurgie de la thyroïde, de sorte que le diagnostic d’hypoparathyroïdie post-chirurgicale ne peut pas être posé immédiatement après la chirurgie. Il est courant que les chirurgiens donnent à leurs patients thyroïdiens des pilules de calcium pendant quelques jours après la chirurgie pour prévenir tout symptôme du manque transitoire de PTH.

la deuxième opération associée à l’hypoparathyroïdie postopératoire est la chirurgie parathyroïdienne, ou « parathyroïdectomie., »La chirurgie parathyroïdienne est réalisée pour les patients atteints de glandes parathyroïdes hyperactives provoquant une maladie appelée hyperparathyroïdie.

étant donné que l’hyperparathyroïdie est généralement causée par une ou plusieurs tumeurs parathyroïdes, la chirurgie de l’hyperparathyroïdie vise à enlever la ou les tumeurs parathyroïdes et à laisser derrière elle les glandes parathyroïdes normales. Nous avons tous 4 glandes parathyroïdes, mais nous pouvons vivre très bien (et ne pas avoir d’hypoparathyroïdie) si nous avons la moitié d’une glande parathyroïdienne qui fonctionne normalement.,

l’objectif de la chirurgie parathyroïdienne est d’éliminer les glandes parathyroïdes qui produisent trop de PTH. Mais parfois, trop de tissu parathyroïdien est enlevé pendant l’opération. Comme la chirurgie thyroïdienne, l’incidence de cette complication est liée à l’expérience du chirurgien et c’est pourquoi les endocrinologues recommandent généralement les chirurgiens ayant le plus d’expérience., Les chirurgiens ayant peu d’expérience peuvent avoir jusqu’à 5% de leurs patients développent une hypoparathyroïdie permanente, tandis que les chirurgiens effectuant plus de 100 opérations parathyroïdiennes par an ont généralement des complications d’hypoparathyroïdie très rarement.4,5,6

Cause #2: hypoparathyroïdie Idiopathiquela sécrétion déficiente de l’hormone parathyroïdienne (PTH) sans cause définie est appelée hypoparathyroïdie idiopathique. Cette maladie est rare et peut être congénitale ou acquise plus tard dans la vie.

• hypoparathyroïdie congénitale: les Patients de cette catégorie naissent sans tissus parathyroïdes., La plupart des patients atteints hypoparathyroïdie ont pas d’antécédents familiaux de la maladie. Ceux qui le font peuvent avoir l’une des nombreuses causes congénitales.

  Les formes héréditaires ont tendance à provenir de gènes anormaux qui peuvent:

  1. coder des formes anormales de PTH ou de son récepteur
  2. empêcher la conduction normale des signaux cellulaires du récepteur PTH au noyau
  3. empêcher le développement normal des glandes avant la naissance.

  Hypoparathyroïdie avec l’apparition au cours des premiers mois de la vie peut être permanente ou temporaire., La cause est généralement inconnue si la résolution spontanée se produit. Si ce n’est pas le cas, il se manifestera généralement à l’âge de 24 mois.

  enfin, si une femme avec des glandes parathyroïdes hyperactives et des niveaux élevés de calcium (hyperparathyroïdie) devient enceinte, l’excès de calcium peut pénétrer dans le fœtus et supprimer le développement de la glande parathyroïde du bébé. Ces bébés risquent de naître avec des glandes parathyroïdes sous-développées., C’est pourquoi il a recommandé que les femmes enceintes ayant un taux élevé de calcium dans le sang aient leur opération parathyroïdienne avant le milieu du deuxième trimestre de la grossesse, afin de diminuer les chances que l’enfant naisse avec des glandes parathyroïdes mal formées.7 Habituellement, cela n’entraînera pas de dysfonctionnement permanent de la glande parathyroïde chez l’enfant.

• hypoparathyroïdie acquise: la forme acquise de cette maladie survient généralement parce que le système immunitaire a développé des anticorps contre les tissus parathyroïdes dans le but de rejeter ce qu’il considère comme un tissu étranger., Cette maladie peut affecter les glandes parathyroïdes isolément ou peut faire partie d’un syndrome qui implique de nombreux organes.
  un anticorps qui se lie au capteur de calcium dans la glande parathyroïdienne a été découvert dans le sang de patients atteints d’hypoparathyroïdie auto-immune. Il a été proposé qu’une telle liaison « trompe » la glande parathyroïdienne en lui faisant croire que le taux sanguin de calcium ionisé est élevé. En réponse à ce signal, la parathyroïde cesse de produire de la PTH.

hypomagnésémie: peut causer de faibles niveaux de Calcium

l’élément magnésium est étroitement lié au calcium dans le corps., Lorsque les niveaux de magnésium sont trop bas, les niveaux de calcium peuvent également baisser. Une fois que de faibles niveaux de magnésium sont reconnus, il est généralement très facile à réparer. L’alcoolisme chronique est une cause fréquente de faibles niveaux de magnésium.

Résistance à l’Hormone Parathyroïdienne (Pseudo-hypoparathyroïdie)

Cette maladie est extrêmement rare., Comme l’hypoparathyroïdie, cette maladie est caractérisée par une hypocalcémie (taux de calcium trop bas) et une hyperphosphatémie (taux de phosphore trop élevés), mais les patients atteints de pseudo-hypoparathyroïdie (ou résistance à la PTH) se distinguent par le fait qu’ils produisent de la PTH, mais leurs os et leurs reins n’y répondent pas. Même si la PTH leur est donnée dans leurs veines, ils n’y répondent pas. Par conséquent, ces individus rares ont beaucoup de PTH, mais leurs organes ne se comportent pas de manière appropriée. Ils semblent avoir une hypoparathyroïdie, mais ils ne le font pas—d’où le nom de pseudo-hypoparathyroïde.,

traitement de L’hypoparathyroïdie

Les suppléments de vitamine D et de calcium sont les principaux traitements de l’hypoparathyroïdie, quelle qu’en soit la cause. La majorité des patients doivent prendre du calcium plusieurs fois par jour avec de la vitamine D à forte dose une fois par jour.

Sources