- What is Congenital hypothyroidism (Cretinism)
- Statistics on Congenital hypothyroidism (Cretinism)
- Risk Factors for Congenital hypothyroidism (Cretinism)
- Progression of Congenital hypothyroidism (Cretinism)
- Symptoms of Congenital hypothyroidism (Cretinism)
- Clinical Examination of Congenital hypothyroidism (Cretinism)
- How is Congenital hypothyroidism (Cretinism) Diagnosed?,
- le Pronostic de l’hypothyroïdie Congénitale (Crétinisme)
- Comment est l’hypothyroïdie Congénitale (Crétinisme) Traités?
- hypothyroïdie congénitale (crétinisme) références
qu’est-ce que l’hypothyroïdie congénitale (crétinisme)
l’hypothyroïdie congénitale est une maladie de la glande thyroïde; il s’agit d’une glande endocrine située dans le cou antérieur.
Les principales hormones sécrétées par la glande thyroïde sont principalement la thyroxine (T4) et une petite quantité de triiodothyronine (T3). Les hormones thyroïdiennes ont des effets étendus sur le métabolisme affectant la plupart des systèmes organiques du corps.,
la sécrétion des hormones thyroïdiennes est stimulée par la thyrotrophine (TSH) qui est sécrétée par l’hypophyse, qui est à son tour sécrétée en réponse à l’hormone de libération de la thyrotrophine (TRH), sécrétée par l’hypothalamus.
L’hypothyroïdie se réfère à une glande thyroïde sous – active – ce qui signifie une sécrétion inappropriée d’hormones thyroïdiennes-T4 et T3. Il peut survenir chez le nouveau-né (congénital) ou chez un ADULTE précédemment normal (acquis).,
L’hypothyroïdie chez le nouveau-né peut résulter de l’absence ou d’un développement anormal de la glande thyroïde, de la destruction de la glande thyroïde, de l’échec de la stimulation de la thyroïde par l’hypophyse et / ou d’une synthèse défectueuse ou anormale des hormones thyroïdiennes.
statistiques sur l’hypothyroïdie congénitale (crétinisme)
le développement incomplet de la thyroïde est le défaut le plus courant et survient à raison de 1 naissance sur 3 000. Les filles sont deux fois plus touchées que les garçons.,
facteurs de risque d’hypothyroïdie congénitale (crétinisme)
nombreuses causes:
- nombreux syndromes génétiques
- hypophyse sous-active (secondaire) par exemple en raison d’une tumeur hypophysaire ou de l’absence de l’hypophyse
- traumatisme
- dans la plupart des cas, aucune cause sous-jacente de la déficience n’est trouvée.
Progression de l’hypothyroïdie congénitale (crétinisme)
si elle n’est pas traitée, même une hypothyroïdie légère peut entraîner un retard mental sévère et un retard de croissance. Le développement est retardé tôt, souvent indiqué par le non-respect des jalons normaux., L’aspect des dents peut être retardée. Ces problèmes deviennent plus graves à mesure que l’enfant vieillit. L’échec de la croissance en termes de longueur du corps est noté très tôt.
comment L’hypothyroïdie congénitale (crétinisme) est-elle diagnostiquée?
Le dépistage systématique du nouveau-né à l’aide d’une tache de sang, comme dans le test de Guthrie, pour détecter un taux élevé de TSH comme indicateur d’hypothyroïdie primaire est efficace et rentable, généralement effectué à 5-7 jours; le crétinisme est évité si le T4 est commencé dans les premiers mois de la vie.,
pronostic de l’hypothyroïdie congénitale (crétinisme)
un diagnostic très précoce se traduit généralement par un bon résultat pour le nourrisson, en termes de croissance et de capacité mentale. Les nouveau-nés diagnostiqués et traités au cours du premier mois à un mois et demi développent généralement une intelligence normale. L’Absence d’hormone thyroïdienne au début de la vie donne de mauvaises perspectives en termes de développement mental.
comment traite-t-on l’hypothyroïdie congénitale (crétinisme)?
- un diagnostic Précoce est indispensable. La plupart des effets de l’hypothyroïdie sont facilement réversibles., Cependant, le développement critique du système nerveux a lieu dans les premiers mois après la naissance. Une carence en hormones thyroïdiennes peut entraîner des dommages irréversibles au système nerveux avec un retard mental marqué.
- La thérapie de remplacement par la thyroxine est l’approche standard du traitement de l’hypothyroïdie. Une fois que le médicament commence, les taux sanguins de TSH et de T4 libre sont surveillés pour maintenir les valeurs dans une plage normale.
- L’Absence de thyroïde et la production défectueuse de thyroxine ne sont pas évitables., La Destruction de la thyroïde chez le fœtus peut se produire si la mère est traitée avec de l’iode radioactif pour le cancer de la thyroïde pendant sa grossesse. Les nourrissons de mères prenant des médicaments antithyroïdiens doivent être soigneusement observés après la naissance pour détecter des signes d’hypothyroïdie transitoire (brève) induite par le médicament.
hypothyroïdie congénitale (crétinisme) références
hypothyroïdie congénitale extraite de www.nlm.nih.gov le 23/12/2003
hypothyroïdie comme extrait de www.kumarandclark.com le 23/12/2003
Longmore M, Wilkinson I, Torok E. OXFORD HANDBOOK OF CLINICAL MEDICINE., Oxford Universtiy De Presse. 2001
Robbins, S. L., Cotran, R. S. Kumar, V. Robbins Base Pathologique de la Maladie de la 5e ed. W. B. Saunders 1995.
