base de données sur les maladies rares (Français)

Traitement
Le traitement standard du syndrome de compression de l’artère cœliaque est la libération chirurgicale de l’artère cœliaque par compression avec élimination simultanée des nerfs qui sont également comprimés. Les différentes techniques de libération chirurgicale de la compression de l’artère cœliaque consistent en des procédures ouvertes, laparoscopiques et robotiques (qui se sont toutes révélées sûres et efficaces) sans aucune preuve à l’appui d’une approche meilleure que l’autre., Les principes généraux de l’opération sont: division du ligament arqué médian, y compris les lymphatiques sus-jacents et les tissus mous pour soulager la compression de l’artère cœliaque avec ou sans division du plexus nerveux cœliaque. Certains chirurgiens utilisent l’échographie pour vérifier la libération adéquate tandis que d’autres chirurgiens déterminent la libération adéquate par changement conformationnel de l’artère cœliaque., Bien qu’il y ait débat concernant la performance des procédures de revascularisation de l’artère cœliaque concomitamment avec la libération ou à une date ultérieure si les symptômes réapparaissent, il n’y a aucune raison d’effectuer un stenting endovasculaire de l’artère cœliaque pré-opératoire car ces stents échouent généralement en raison de la compression externe du ligament arqué médian.3, 5, 13, 14 une nouvelle approche a été décrite par van Petersen dans laquelle la lyse endoscopique rétropéritonéale du ligament arqué médian a été réalisée avec des taux de sécurité et de succès similaires.,15

résultats chirurgicaux
Dans l’ensemble, les examens ont trouvé des résultats généralement bons après le traitement chirurgical de MALS avec la majorité des études montrant une amélioration des douleurs abdominales postopératoires. Le taux de réussite moyen d’être exempt de symptômes après une intervention chirurgicale serait de 60 à 80%.16, 17 cependant, les résultats chirurgicaux optimaux ne sont pas universels. L’une des rares grandes séries publiées par Mak et al se compose de 46 cas pédiatriques traités par libération laparoscopique du ligament arqué médian. Le taux de réussite a été rapporté à 83% avec une amélioration des douleurs abdominales et de la qualité de vie., Après l’opération, un total de six patients ont eu besoin de procédures supplémentaires en raison de douleurs abdominales persistantes et de nausées (deux blocs du plexus cœliaque, deux angiographies avec angioplasties, un pontage aorto-cœliaque ouvert et un bloc local lors d’une incision antérieure du port ombilical). Sur ces six patients, quatre n’ont toujours pas rapporté d’amélioration de la douleur abdominale. L’une des limites de cette étude était la faible conformité aux enquêtes postopératoires sur la qualité de vie. Cela s’est amélioré plus tard dans l’étude, mais a conduit à de mauvaises données de suivi à long terme pour les patients initiaux.,4 la deuxième grande série publiée par van Petersen comprenait 46 patients qui ont subi une libération endoscopique rétropéritonéale du ligament arqué médian. Ils ont rapporté un taux de réussite de 89% avec 30 patients ne signalant aucun symptôme au suivi et 11 patients signalant une nette amélioration des symptômes.15

Les complications postopératoires ont tendance à être mineures et auto-limitées, y compris la diarrhée, la nausée et la pancréatite auto-limitée. Le problème postopératoire majeur est la poursuite ou le retour de la douleur abdominale., Une découverte importante est que la chirurgie ne traite pas l’anxiété ou la dépression qui est également présente.11, 12

pour les patients souffrant de douleurs abdominales récurrentes ou persistantes, ils sont réévalués pour un éventuel rétrécissement de l’artère cœliaque, soit en raison de la formation de tissu cicatriciel dans la paroi artérielle (réseau intravasculaire), soit de la conformation naturelle de l’artère cœliaque. Ces patients peuvent nécessiter des procédures supplémentaires généralement avec une angioplastie par ballonnet. De plus, certains patients présentant des abdominaux récurrents ou persistants auront maintenant un flux sanguin normal., Cela suggère qu’ils ont des douleurs abdominales fonctionnelles chroniques. Mak et al ont publié un protocole pour les patients présentant des symptômes persistants. Répéter l’échographie doppler est d’abord effectuée. Les Patients présentant des vitesses significativement élevées ainsi que des variations respiratoires continues subissent ensuite une angiographie avec angioplastie possible. Chez les patients présentant des vitesses artérielles cœliaques normalisées, un angiogramme TDM répété est effectué pour évaluer la pathologie intra-abdominale après la chirurgie., Si la tomodensitométrie est normale, on offre aux patients un bloc nerveux du plexus coeliaque par anesthésie et on leur conseille de souffrir de douleurs abdominales fonctionnelles.4

Future
une controverse importante existe quant à la véritable existence et aux causes de ce syndrome. Les partisans du syndrome attribuent les symptômes à la fois à une mauvaise circulation sanguine (ischémie) due à la compression de l’artère cœliaque ainsi qu’à une hypertrophie (hypertrophie) du plexus nerveux cœliaque et à une neuropathie associée., Des changements histologiques observés au microscope (hyperplasie intimale, prolifération des fibres élastiques et désorganisation de l’adventice) dans la paroi artérielle de l’artère cœliaque ont également été décrits chez des patients atteints de compression de l’artère cœliaque.6 classiquement, on croyait que la douleur de l’intestin due à une mauvaise circulation sanguine (ischémie gastro-intestinale) se produisait lorsque deux des trois principaux vaisseaux intestinaux étaient impliqués; cependant, de nombreux médecins ne soutiennent plus cette notion et croient maintenant que l’ischémie gastro-intestinale est de nature multifactorielle, y compris une composante neurologique.,3, 5, 18 Les opposants au MALS soulignent la découverte naturelle de la compression de l’artère cœliaque chez les patients sans aucun symptôme; en outre, il est souligné que les symptômes ne s’améliorent pas chez tous les patients après une intervention chirurgicale pour traiter le MALS. Tout compte fait, il y a plus de facteurs que la simple compression de l’artère cœliaque qui doivent être pris en compte.,11, 12, 19 études contrôlées randomisées de patients diagnostiqués avec une compression de l’artère cœliaque comparant la prise en charge non opératoire à la chirurgie ou la chirurgie placebo à la chirurgie de libération MALS serait bénéfique pour mieux délimiter l’efficacité de la chirurgie; cependant, il existe une perspective éthique et patiente dans la conception de tels essais qui les rendent difficiles. Les Patients vus à la clinique demandent souvent une intervention chirurgicale car ils sont anxieux pour toute solution possible en raison de la douleur chronique. Il y a beaucoup d’occasions d’étudier la prise en charge la plus efficace de ces patients complexes., Il serait également utile d’examiner les caractéristiques du patient ou l’évaluation préopératoire qui peut prédire le succès après le traitement chirurgical ainsi que de suivre ces patients pendant une période prolongée pour un suivi à long terme. Néanmoins, le travail doit se poursuivre pour démêler cette cause vexante de la douleur.

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